1. Диагностика

Международным обществом лимфом кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики СС:

• Отсутствие предшествующего ГМ
• Генерализованная эритродермия (диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела с/без шелушения)
• Наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов (определяется при помощи ПЦР или Southern blot)

Наличие одного или более следующих признаков:

• абсолютное количество клеток Сезари в крови > 1000 клеток/мм³
• повышено содержание CD3+ или CD4+ клеток периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 > 10 (определяется при помощи проточной цитометрии)
• повышено содержание CD4+ клеток периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающем отсутствие экспрессии CD7 (> 40% CD4+CD7- клеток) или CD26 (> 30% CD4+CD26- клеток)

СС необходимо отличать от других видов эритродермических кожных Т-клеточных лимфом и эритродермий другой этиологии:

• Эритродермическая форма ГМ (Э-ГМ): эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, развившаяся на фоне течения ГМ без вовлечения крови. При развитии поражения крови и наличии выше перечисленных диагностических критериев для СС эти случаи рекомендовано обозначать как «СС с предшествующим ГМ» или «вторичный СС»
• Эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, другая: случаи, которые не удовлетворяют диагностическим критериям СС и Э-ГМ
• Доброкачественные воспалительные дерматозы, характеризующиеся эритродермией и повышением количества клеток Сезари в периферической крови (например, актинический ретикулоид или синдром лекарственно-индуцированной псевдолимфомы). Если абсолютное количество клеток Сезари в крови > 1000 клеток/мм³ или коэффициент отношения CD4/CD8 >10, такие случаи рекомендовано обозначать как «псевдо-СС».

Гистологическое, иммуногистохимическое и молекулярно биологическое (определение реаранжировки гена Т-клеточного рецептора методом ПЦР) исследования кожи и лимфатических узлов (л/у) (в случае их увеличения > 1,5 см) являются дополнительными методами диагностики в неясных диагностических ситуациях у пациентов с хронической эритродермией неясной этиологии. Для дифференциальной диагностики различных видов эритродермических состояний, перечисленных выше, рекомендуется следующий алгоритм (схема 1).