Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) представляют собой клональные заболевания, возникающие на уровне стволовой кроветворной клетки. МПЗ характеризуются пролиферацией одной или более клеточной линии миелопоэза в костном мозге с признаками сохранной терминальной дифференцировки, и сопровождаются изменением показателей периферической крови. В соответствии с классификацией ВОЗ 2008г к миелопролиферативным заболеваниям относят восемь нозологических форм [1]. Внутри этой группы болезней выделяют хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ), при котором присутствует патогномоничный специфический маркер - филадельфийская хромосома (Ph) и заболевания, не ассоциированные с филадельфийской хромосомой, четыре нозологических формы из которых (истинная полицитемия (ИП), первичный миелофиброз (ПМФ), эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) и хроническое миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое) охватывают более 98% больных Ph-негативными МПЗ [2, 3].
Этиология МПЗ до сих пор не установлена. Ведущей гипотезой является многоэтапность возникновения заболевания, где предрасположенность к болезни реализуется под воздействием внешних факторов, повреждающих геном нормальной клетки и приводящих к ее злокачественной трансформации [4].
Открытие мутации JAK2V617F привело к пересмотру диагностических критериев, критериев ответа на проводимую терапию, а также явилось стимулом для синтеза нового класса таргетных препаратов - низкомолекулярных ингибиторов JAK2. Однако лечение Ph-негативных МПЗ остается сложной задачей, требующей высокой степени профессионального опыта. В настоящее время в отечественной клинической практике отсутствуют общепринятые стандарты диагностики и лечения Ph-негативных МПЗ.