3.1. Классификация
В классификации ВОЗ Т/ИК-клеточные лимфопролиферативные заболевания (T/NK-ЛПЗ) разделены на три основные подгруппы: протекающие с лейкемизацией или диссеминацией, преимущественно экстранодальные или кожные, преимущественно нодальные (таблица 1).
Таблица 1.
Классификация ВОЗ Т/ИК-ЛПЗ (2008 г.).
| Лейкемизация или диссеминация Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов Хроническое NK-клеточное лимфопролиферативное заболевание * Агрессивный NK-клеточный лейкоз Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (HTLV-1) Системное EBV+ Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание у детей |
| Экстранодальные T/NK-клеточная лимфома, назальный тип Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома |
| Экстранодальные-кожные Грибовидный микоз Синдром Сезари Кожная анапластическая крупноклеточная лимфома Лимфоматоидный папулез Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной жировой клетчатки Первичная кожная уб Т- клеточная лимфома 1 2 Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома2 Первичная кожная из мелких/средних клеток CD4+ Т-клеточная лимфома2 |
| Нодальные Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома Анапластическая крупноклеточная лимфома, АЛК+ Анапластическая крупноклеточная лимфома, АЛК-* Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная |
Выделению новых нозологических форм способствовало детальное изучение патобиологии и прогноза различных Т/NK-ЛПЗ. Так анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) в 55%-85% случаев экспрессирует киназу анапластической лимфомы (ALK), характеризуется хорошим ответом на терапию и благоприятным прогнозом, в отличие от ALK-негативного варианта заболевания. Поэтому в классификации ВОЗ 2008
г. АККЛ представлена двумя отдельными формами, ALK+ и ALK-. Другим примером может служить редкое заболевание, панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной жировой клетчатки (0.9% от всех ПТКЛ), представленная двумя иммунофенотипическими вариантами уд и ар. Установлено, что 5-ти летняя общая выживаемость при ав фенотипе составляет 82%, а при уд фенотипе всего 11%. В новой классификации к собственно панникулитоподобной Т-клеточной лимфоме подкожной жировой клетчатки отнесены только случаи с ав фенотипом, а уд фенотип характеризует новую нозологию - первичная кожная уд Т-клеточная лимфома.