4.1 Лечение МПЗ-эо (уровень доказательности В)
Цели современной терапии МПЗ-эо:
- максимальное подавление пролиферации патологического клона;
- снижение риска прогрессии заболевания;
- предотвращение развития тяжелых специфических осложнений (эндомиокардит, поражение центральной нервной системы, легких), которые значительно ухудшают прогноз заболевания, являясь непосредственной причиной смерти в большинстве случаев.
Патогенетическим методом лечения PDGFRA- и PDGFRB-позитивных МПЗ является таргетная терапия ингибиторами тирозинкиназ, в первую очередь иматинибом, эффективность которого при этих заболеваниях приближается к 100%. Механизм действия иматиниба связан с его способностью ингибировать PDGFRA- и PDGFRВ-тирозинкиназы в составе рецепторов к ростовому фактору, происходящему из тромбоцитов/мегакариоцитов. Для достижения и поддержания ремиссии достаточно концентрации иматиниба в крови, которая создается при PDGFRA+ вариантах заболеваний при приеме 100 мг/сут., а при PDGFRB + - 400 мг/сут. [4-9, 21]. Кроме того, ингибирующим действием на PDGFRA - и PDGFRВ-тирозинкиназы также обладают дазатиниб и нилотиниб [22-25].
FGFR1 -позитивные варианты МПЗ-эо характеризуются высокой агрессивностью течения. Единственный вариант лечения, позволяющий надеяться на выздоровление - это аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). В последние годы ведутся исследования, направленные на создание ингибиторов тирозинкиназ, специфичных для этой патологии [12].