Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

2. ХАРАКТЕРИСТИКА И ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТОВ ГИПЕРЭОЗИНОФИЛИЙ

2.1 Клинические проявления при гиперэозинофилии

Клинические проявления не являются строго характерными для какой-либо из указанных категорий: реактивной, клональной или идиопатической. Признаки поражения различных органов и систем могут присутствовать в различных сочетаниях (таблица 3). Симптомы могут быть от жизнеугрожающих до слабо выраженных, в ряде случаев клинической картины может не быть вообще.

Таблица 3.

Клинические проявления гиперэозинофилии при поражении внутренних органов

Орган Симптомы
Сердце Сердечная недостаточность, гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатия, аритмия, перикардиальный выпот - могут возникать вследствие некроза миокарда (в течение недель), вовлечения клапанов, тромбозов (месяцы спустя) и фиброза (конечная стадия) - эндокардит Леффлера и миокардиальный фиброз в поздних стадиях
Нервная система Тромбозы сосудов головного мозга - чаще артериальных, транзиторная ишемия, вызванная тромбоэмболией или формированием локального тромба. Энцефалопатия, в частности когнитивная и/или центральный парез. Периферическая полинейропатия, системная, сенсорная или моторная
Кожа Уртикарная сыпь, ангионевротический отек, зуд, папулезные или узловатые элементы, изъязвления кожи и/или слизистых оболочек
Легкие Хронический, обычно непродуктивный кашель. Иногда может быть гиперактивность бронхов; некоторые симптомы могут быть вторичными, обусловленными поражением сердца
Желудочнокишечный тракт Диарея, перемежающаяся или постоянная; различные абдоминальные симптомы; возможно селективное поражение отдельных участков желудочно-кишечного тракта
Ревматологические симптомы Артралгии, чаще крупных суставов; артриты и миалгии. Аутоиммунные феномены чаще всего развиваются при ревматических заболеваниях с эозинофилией

Увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов дает основание сразу направить диагностический поиск в сторону онкогематологического процесса. Для реактивных эозинофилий также нехарактерны такие изменения как глубокая анемия, тромбоцитопения, миелоцитарный сдвиг в гемограмме, бластоз.

При исследовании миелограммы общий процент клеток эозинофильного ряда может существенно не отличаться при реактивных и опухолевых (при МПЗ) эозинофилиях. Принципиальным для МПЗ является превалирование молодых эозинофильных форм. При гистологическом исследовании трепанобиоптата в случаях реактивных эозинофилий любого генеза соотношение жирового и деятельного костного мозга в норме, эозинофильный росток преимущественно расширен за счет зрелых клеток без подавления других ростков миелопоэза. При МПЗ в костном мозге наблюдается редукция жировой ткани, миелоидная гиперплазия с подавлением эритроидного и мегакариоцитарного ростков, присутствие незрелых эозинофильных форм.

Основным методом доказательства клональности являются молекулярногенетические методы - FISH и ПЦР. ПЦР-диагностика позволяет обнаружить экспрессию сливного гена FIP1L1-PDGFRA у 50% больных с гиперэозинофильным синдромом. Метод FISH повышает эффективность диагностики так как, в отличие от ПЦР, не зависит от варианта гена-партнера.

Стандартное цитогенетическое исследование (СЦИ) выявляет хромосомные аномалии у больных с гиперэозинофилией только в 15% случаев (неопубликованные данные ФГБУ ГНЦ МЗ РФ). Хромосомные аберрации, выявляемые у больных с гиперэозинофильным синдромом при стандартном цитогенетическом исследовании, обычно ассоциированы с миелоидными заболеваниями. По данным лаборатории молекулярной генетики ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России» и других исследователей [19, 20] среди аномалий кариотипа чаще других описывают +8, -7, i(17q), del(20q) и -Y.

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
2. ХАРАКТЕРИСТИКА И ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТОВ ГИПЕРЭОЗИНОФИЛИЙ
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу