3.1 Общая информация
Появление ингибитора к фактору VIII/IX считается самым тяжелым осложнением, связанным с лечением гемофилии. Ингибиторы - алло-антитела (IgG), которые нейтрализуют экзогенные факторы VIII/IX.
Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную терапию концентратами факторов свертывания или появлением кровотечений на профилактической терапии.
Наиболее часто ингибиторы появляются у пациентов с тяжелой формой гемофилии (у 20-30% пациентов с тяжелой гемофилией А и у 3-5% пациентов с тяжелой формой гемофилии В). Наиболее часто ингибитор развивается в первые 50 дней введения (ДВ) фактора и после интенсивной терапии при хирургическом вмешательстве.
При тяжелой гемофилии появление ингибитора не влияет на количество и локализацию кровотечений. Но, поскольку при появлении ингибиторов заместительная терапия факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений и даже смерти от кровотечения у этих больных выше.
При умеренной или легкой гемофилии ингибитор может нейтрализовать эндогенный FVIII, тем самым преобразуя фенотип пациента в тяжелую форму.