Глава 2. Лечение гемофилии

2.1 Организация лечения

• Комплексный подход к лечению пациентов с гемофилией улучшает физическое и психологическое здоровье, качество жизни, снижает частоту развития осложнений и смертность (Уровень доказательности III).
• Наблюдение и лечение пациентов с гемофилией должно проводиться группой специалистов различного профиля, включающей гематолога, педиатра, ортопеда, стоматолога, физиотерапевта, врача ЛФК, психолога, имеющих опыт работы с больными гемофилией. (Уровень доказательности III).
• Осмотр пациентов гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться не менее 2-х раз в год; остальными специалистами - по необходимости.
• Все пациенты с гемофилией должны быть зарегистрированы в специализированном центре (Уровень доказательности IV). У пациента или врачей, к которым он обращается, круглосуточно должна быть возможность контакта с гематологом, имеющим опыт лечения больных гемофилией.
• Ключевыми аспектами улучшения состояния здоровья и качества жизни при лечении гемофилии являются: предотвращение кровотечений, долгосрочное лечение повреждений суставов и мышц, а также других последствий кровотечения, лечение осложнений после терапии (развитие ингибиторов, вирусные инфекции, передаваемые кровью).
• Кровотечения следует останавливать в начальной стадии (по возможности в течение первых 2-х часов), поэтому основанием для начала терапии могут быть субъективные ощущения пациента или факт травмы. Желательно остановить кровотечение или кровоизлияние до развития значимых клинических проявлений. (Уровень доказательности II).
• Для остановки легких и средних кровотечений должна использоваться терапия на дому. При развитии тяжелого кровотечения терапия должна быть начата как можно раньше (на дому) и продолжена под наблюдением гематолога стационарно или амбулаторно.
• До начала любых инвазивных процедур необходимо введение концентрата фактора свёртывания крови или десмопрессина (DDAVP), в зависимости от тяжести гемофилии.
• Пациентам необходимо рекомендовать, чтобы они не пользовались средствами, влияющими на функцию тромбоцитов, особенно ацетил салициловой кислотой и НПВП (за исключением некоторых ЦОГ-2: целекоксиб, парекоксиб и др.). Альтернативными менее безопасными болеутоляющими средствами является парацетамол/ацетаминофен.
• Следует избегать внутримышечных инъекций и пункции артерий.
• Следует поощрять регулярные занятия физическими упражнениями, способствующими развитию мускулатуры, защите суставов и улучшению физического состояния (например, лечебная гимнастика, плавание). Необходимо рекомендовать избегать контактных видов спорта.