Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Заболеваемость

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) - В-кле-точная лимфоплазмоцитарная лимфома с преимущественным поражением костного мозга и секрецией моноклонального IgM. В редких случаях (<5%) могут встречаться лимфоплазмоцитарные лимфомы с секрецией IgA, IgG или несекретирующий вариант болезни. Заболеваемость МВ составляет от 2 до 5 случаев на 1 млн населения в год. Медиана возраста больных - 63 года.

Диагностика

I. Критерии установления диагноза

Лимфоплазмоцитарная лимфома - это В-клеточная опухоль, образованная мелкими лимфоцитоподобными клетками, лимфоидными клетками с плазмоцитарной дифференцировкой, плазматическими клетками. Иммунофенотип опухолевых клеток при лимфоплазмоцитарной лимфоме/МВ идентичен иммунофенотипу клеток В-клеточной лимфомы из клеток маргинальной зоны. Термин МВ используется для обозначения случаев лимфоплазмоцитарной лимфомы с поражением костного мозга и секрецией моноклонального IgM. При лимфоплазмоцитарной лимфоме в ЛУ чаще, чем при В-клеточной лимфоме из клеток маргинальной зоны, можно иммуногистохимически выявить рестрикцию легких цепей, экспрессию IgM, IgA (цитоплазматическая, мембранная реакция), редко - IgG. В 10-20% случаев может выявляться экспрессия CD5, CD10 и CD23, что не исключает диагноза лимфоплазмоцитарной лимфомы/МВ.

При установлении диагноза МВ должны присутствовать следующие критерии:

1) моноклональный IgM (независимо от уровня парапротеина);

2) инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными клетками и плазматическими клетками (диффузная, интерстициальная или нодулярная).

Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют клиническая картина (в частности, незначительная лимфаденопатия при верифицированном поражении костного мозга), наличие и уровень М-парапротеина.

II. Обследование

Больным МВ обязательно проведение следующих обследований:

Клиническое обследование

  • Сбор анамнеза (в том числе семейного).
  • Физикальный осмотр, в том числе пальпация всех доступных пальпации групп периферических ЛУ, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта.

Лабораторные методы исследования.

  • Развернутый клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумины, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, электролиты, кальций).
  • Определение в2-микроглобулина в сыворотке.
  • Коагулограмма.
  • Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови с количественным определением уровня М-градиента.
  • Определение уровня Ig сыворотки крови.
  • Электрофорез и иммунофиксация белков суточной мочи с количественным определением уровня моноклонального белка.
  • Определение группы крови, резус-фактора.
  • Определение маркеров вирусных гепатитов В и С, ВИЧ.

Методы лучевой диагностики

  • Рентгенография легких.
  • Рентгенография костей таза.
  • КТ брюшной полости, забрюшинного пространства.
  • УЗИ всех групп периферических, внутрибрюш-ных, забрюшинных ЛУ, органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

  • Морфологическое исследование аспирата костного мозга с иммунофенотипированием.
  • Гистологическое и иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата костного мозга.

Дополнительно при подозрении на криоглобулинемию необходимо выполнение исследования крио-глобулинов сыворотки крови. При подозрении на наличие синдрома гипервязкости необходимы исследование вязкости крови и осмотр глазного дна. Также осмотр глазного дна нужно выполнять при уровне моноклонального IgM>30 г/л.

Больные рецидивом МВ должны быть обследованы в том же объеме, что и первичные больные.

III. Факторы прогноза

К основным факторам неблагоприятного прогноза при установлении диагноза МВ относятся: возраст старше 65 лет, уровень Hb<11,5 г/дл, уровень тромбоцитов менее или равный 100х109/л, в2-микроглобу-лин сыворотки крови более 3 мг/л, концентрация моноклонального IgM>70 г/л. Эти признаки болезни и возраст больных включены в Международную прогностическую систему (International prognostic scoring system for Waldenstrom’s makroglobulinemia). Использование этой системы позволяет прогнозировать продолжительность жизни больных и ответ на терапию, но не является определяющим при выборе тактики лечения. Пятилетняя выживаемость пациентов с МВ в зависимости от количества неблагоприятных признаков составляет от 87 до 36%.

IV. Формулирование диагноза, примеры формулировок

В диагнозе следует указывать тип секретируемого IgM и основные клинические симптомы.

Пример: МВ с секрецией IgMK-типа, поражением подвздошных ЛУ.

Лечение

I. Показания к началу лечения

Стратегия лечения определяется на этапе установления диагноза. Выбор программы лечения зависит от возраста больных, особенностей течения МВ, а именно - наличия цитопений, необходимости более быстрой редукции опухоли, а также сопутствующих заболеваний.

Пациентам с тлеющей (бессимптомной) МВ специфическая терапия не рекомендуется. Показаниями к началу лечения МВ являются:

  • 1. Рецидивирующая лихорадка, ночная потливость, потеря массы тела, слабость.
  • 2. Синдром гипервязкости.
  • 3. Симптоматическая лимфаденопатия или массивное увеличение ЛУ (>5 см в диаметре).
  • 4. Симптоматическая гепатомегалия и/или спленомегалия.
  • 5. Симптоматическая органомегалия.
  • 6. Периферическая нейропатия, связанная с МВ.
  • 7. Симптоматическая криоглобулинемия.
  • 8. Анемия с уровнем Hb<10 г/дл.
  • 9. Тромбоцитопения с уровнем тромбоцитов 100х 109/л и менее.
  • 10. Иммунная гемолитическая анемия и/или тромбоцитопения.
  • 11. Почечная недостаточность, связанная с МВ.
  • 12. Амилоидоз, связанный с МВ.
  • 13. Уровень моноклонального IgM>50 г/л, даже при отсутствии симптомов.

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Макроглобулинемия Вальденстрема
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу