Основные принципы программного лечения взрослых больных АА могут быть сформулированы следующим образом.
Программа лечения больных АА — это комплекс лечебных мероприятий, проводимых поэтапно в течение года и более, включающий антитимоцитарный глобулин, 16 циклоспорин, при необходимости — повторные курсы антитимоцитарного глобулина, и позволяющий добиться длительной выживаемости у 70—80% больных тяжелой и у 90% больных нетяжелой формой болезни.
Использование антитимоцитарного глобулина на первом этапе лечения следует рассматривать как терапию выбора для всех больных АА (тяжелой и нетяжелой), не имеющих гистосовместимого родственного донора костного мозга, поскольку такая тактика лечения позволяет в течение года добиться у большинства больных полной или частичной ремиссии.
Длительный прием циклоспорина в оптимальной для данного больного дозе, которая подбирается индивидуально с учетом переносимости препарата, является обязательной частью любой программы лечения АА. Продолжительность терапии циклоспорином при нетяжелой форме заболевания должна составлять не менее 18 месяцев, при тяжелой форме — не менее 24 месяцев.
Интенсификация иммуносупрессивной терапии на втором этапе лечения (повторные курсы АТГ) улучшает результаты лечения у большинства больных. Использование в программах терапии при рефрактерной АА агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (элтромбопаг), как показали клинические исследования, может значительно повысить эффективность терапии.
Спленэктомия в программе комбинированной терапии взрослых больных АА может рассматриваться как альтернативный метод лечения рефрактерной АА, то есть у больных, не ответивших на два курса терапии антитимоцитарным глобулином. Спленэктомия может быть проведена в случаях непереносимости антитимоцитарного глобулина или временного отсутствия препарата.
Эффективность иммуносупрессивной терапии зависит и от качества поддерживающей терапии: адекватной и интенсивной заместительной терапии (трансфузий эритроцитной массы, тромбоконцентратов, свежезамороженной плазмы), своевременно назначенной и достаточно длительной антимикробной терапии, использования плазмафереза или плазмаобмена для купирования геморрагического синдрома при рефрактерности к трансфузиям донорских тромбоцитов, а также в тяжелых случаях сывороточной болезни. Программа лечения АА, включающая антитимоцитарный глобулин и циклоспорин, позволяет ограничить применение у больных глюкокортикоидов, назначение которых допускается только в протоколах курсовой терапии АТГ.
Длительная выжидательная тактика ведения больных АА ухудшает эффективность последующей терапии. Вопрос о выборе программы лечения в каждом конкретном случае должен быть решен сразу же после установления диагноза, подтвержденного результатами гистологического исследования костного мозга (трепанобиопсия).
Интенсивная комбинированная иммуносупрессивная терапия, начинающаяся на ранних этапах болезни, позволяет в течение 6—12 месяцев добиться у большинства больных АА независимости от гемотрансфузионной терапии и стабильной ремиссии в дальнейшем.
Таким образом, комбинированная иммуносупрессивная терапия, поэтапно осуществляемая по разработанной программе в зависимости от тяжести заболевания и ответа на лечение, обладает высокой эффективностью и способствует длительной выживаемости большинства больных АА.