Правильная и своевременная диагностика АИГА с неполными тепловыми агглютининами обеспечивает адекватную тактику лечения и восстановление гематологических показателей через 3—5 недель. Признаки улучшения состояния больного, уменьшение «анемических» жалоб наблюдаются в течение первой недели лечения, повышение уровня гемоглобина — только через 7—10 дней. Адекватность терапии можно оценить по нормализации уровней гемоглобина, ретикулоцитов, билирубина, активности ЛДГ. Кроме того, после стабилизации показателей гемограммы желательно выбрать для мониторинга один или несколько дополнительных показателей активности гемолиза: фракцию незрелых ретикулоцитов (IRF) (при наличии клинического анализатора), распределение эритроцитов по плотности. В процессе лечения контрольные исследования гемограммы и биохимических показателей проводят не реже 3 раз в месяц, после достижения ремиссии — каждые 1,5—2 месяца.
Критерии ответа
- Критерии ремиссии: полное восстановление показателей гемограммы (уровень гемоглобина > 120 г/л, доля ретикулоцитов < 20%), уровня непрямого билирубина и активности ЛДГ продолжительностью не менее 2 месяцев.
- Критерии частичной ремиссии: гемоглобина > 100 г/л, доля ретикулоцитов менее двух норм, уровень непрямого билирубина 25 мкмоль/л и ниже в течение не менее 2 месяцев.
- Отсутствие ответа на терапию констатируют при незначительной положительной динамике или ответе на терапию продолжительностью менее 1 месяца.
При достижении клинической ремиссии необходимо ежемесячно определять показатели гемограммы, включая количество ретикулоцитов уровень билирубина, активности ЛДГ и при возможности незрелые формы ретикулоцитов (IRF), распределение эритроцитов по плотности и/или иммуноферментное определение количества иммуноглобулинов на мембране эритроцитов ; прямую пробу Кумбса — каждые 3—6 месяцев.
Ошибки и необоснованные назначения
- Гипердиагностика АИГА при отрицательной пробе Кумбса, когда диагноз устанавливают только по высокому содержанию иммуноглобулинов на поверхности эритроцита, выявленному иммуноферментным методом (при инфекциях и механическом гемолизе тест может быть положительным).
- Назначение преднизолона при гемолитической анемии с недоказанной аутоиммунной природой. Наиболее часто эта ошибка встречается при ПНГ и В 12-дефицитной анемии.
- Проведение пробного курса до начала обследования больного, неадекватно низкие дозы и длительная бесконтрольная терапия преднизолоном и иммунодепрессантами.
- Терапия преднизолоном дольше 4 месяцев при отсутствии ремиссии.
- Отсутствие контроля за числом тромбоцитов и учета тромбогенного риска (в том числе генетических факторов тромбофилии) после спленэктомии.
- Необоснованное назначение при холодовых формах АИГА глюкокортикоидов и проведение спленэктомии, которые редко оказываются эффективными.
- Недооценка возможности возникновения при ремиссии АИГА другой распространенной анемии (например, железодефицитной или В 12-дефицитной).
Рекомендации по лечению АИГА, опубликованные в последние 5 лет, должны применяться с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента и допускать обоснованные альтернативные решения [12].