Классификация гемофилии по степени тяжести основана на определении активности FVIII и FIX (табл.1).
Таблица 1. Классификация гемофилии по степени тяжести
| Форма | Активность FVIII/FIX (норма 50-150%) | Клинические проявления |
| Тяжелая | < 1% | Дебют заболевания в раннем детском возрасте: рецидивирующий геморрагический синдром преимущественно гематомного типа (преимущественно спонтанные кровотечения) |
| Средней тяжести | 1-5% |
| Легкая | >5% | Кровотечения возникают после травм или при проведении инвазивных вмешательств |
Около 60-70% всех диагностированных случаев гемофилии составляют тяжелые формы заболевания, для которых характерны спонтанные геморрагические эпизоды (преимущественно гемартрозы и гематомы мягких тканей различных локализаций). Степень тяжести нарушений свертывания крови и клинических проявлений при гемофилии зависит, как правило, от уровня активности фактора в крови, однако в клинической практике не всегда существует прямая корреляция между лабораторным и клиническим фенотипами заболевания [2, 3].