При наличии показаний (рецидивирующие кровоизлияния в суставы, другие угрожающие кровотечения, предстоящее инвазивное лечение и др.) пациентам со среднетяжелой и легкой формами рекомендована профилактическая терапия [9, 10].
Профилактическая терапия концентратами FVIII или FIX, а также препаратами «шунтирующего действия» - основа ведения пациентов с тяжелой формой гемофилии. Профилактическое лечение проводится на дому пациентом или его родственниками.
Ключевыми показателями улучшения состояния и качества жизни больных с гемофилией являются предотвращение развития геморрагического синдрома, регресс или остановка прогрессирования костно-суставных, мышечных дегенеративных изменений и отсутствие спонтанных кровоизлияний.
Всех пациентов с гемофилией рекомендовано регистрировать и наблюдать в специализированном центре. У пациентов или врачей, к которым они обращаются, круглосуточно должна быть возможность контакта с гематологом, имеющим опыт лечения больных с нарушениями гемостаза. Ведение и лечение пациентов с гемофилией проводится группой специалистов различного профиля, включающей гематолога, педиатра, ортопеда, стоматолога, физиотерапевта, врача ЛФК, психолога, имеющих опыт работы с больными гемофилией [13].
Осмотр пациентов гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться не менее двух раз в год; остальными специалистами — по необходимости. Целесообразно проведение 1 раз в год диспансеризации в специализированном центре, если центр располагает достаточной клинико-лабораторной базой.
Диспансерное наблюдение за пациентами с гемофилией включает:
- оценку наличия нежелательных явлений при проведении заместительной терапии: появление ингибитора к фактору свертывания крови, индивидуальная непереносимость препарата, вирусная контаминация;
- оценку изменения психологического или социального статуса пациента;
- оценку состояния периферической венозной системы;
- лечение осложнений гемофилии: коррекция дефицита железа, ингибиторов;
- выявление и лечение сопутствующих заболеваний, особенно заболеваний зубов, полости рта, ЖКТ, ЛОР-органов, патологии сердечно-сосудистой системы и др.