1. Острые порфирии, цель лечения - предупреждение атак заболевания и развития необратимых изменений нервной системы.
Профилактика развития приступов ОП предусматривает ограничение воздействия на организм провоцирующих факторов, а именно:
- приёма алкоголя
- приёма лекарственных препаратов с повышенной порфириногенной активностью, инсоляции развития бактериальных и вирусных инфекции (особенно HCV, HBV, CMV), состояния гипогликемии
- у женщин с доказанной связью между наступлением menses и частыми приступами - предупреждение менструаций.
Если менструальные циклы часто (три и более раз в год) провоцируют атаки ОП, репродуктивную функцию необходимо подавлять, для чего используют оральные контрацептивы - Ригевидон, Овидон; ГнРГ- Золадекс, синарел; андрогены - сустанон, андриол; овариоэктомия в отдельных случаях. Отмена овариосупрессии производится после достижения длительного бесприступного (несколько месяцев и более) течения заболевания.
Лечение начинают при наличии нескольких симптомов ОП (см. выше) и повышении показателей порфиринового обмена (по сравнению с предыдущими данными в динамике). При развитии острого приступа необходимо немедленное начало патогенетической терапии для подавления избыточного биосинтеза порфиринов:
1. Назначение: аргината гема (Нормосанг*) 3мг/кг в/в капельно 1 раз в день. 4-7 дней подряд [11].
2. Обеспечение избыточного поступления в орагнизм углеводов (200-600гр сухого вещ-ва глюкозы). 40%-1000мл в/в капельно в сутки, ежедневно, 2-4 недели [4].
3. Сандостатин в дозе 100-500 мкг/сут., подкожно, ежедневно на протяжении от 4-х недель до 6 месяцев в сочетании с плазмаферезами 6-10 сеансов [13].
4. Рибоксин 2%-10мл в разведении на 100-200 мл 0.9% раствора NaCl, в/в капельно 1-2 раза в сутки, ежедневно 2-4 недели.
Посиндромная терапия:
1. Гиперкинетический синдром атенолол обзидан норваск лизиноприл амлодипин Обстипация сенна гуталакс прозерин Анестезия новокаин маркаин
Оссалгический синдром индометацин аспирин
Тошнота /рвота
прозерин
хлорпромазин промазин
Психозы / неврозы
хлорпромазин
промазин
Эпилептиформные припадки
диазепам клоназепам
Реестр лекарственных препаратов, применяемых у больных острыми порфириями. http://blood.ru/clinic/praktikuyushchemu-vrachu/rossij skij -reestr-lekarstvennykh-preparatov-primenyaemykh-u-bolnykh-s-narusheniyami-porfirinovogo-obmena.html
2. Поздняя кожная порфирия, цель лечения - предупреждение развития острых и хронических воспалительных изменений кожи.
Профилактика ПКП предполагает максимальную защиту от солнечного света (одежда, кремы, очки), воздержание от приёма алкоголя и гормональных контрацептивов [9], препаратов железа, исключение воздействия токсичных веществ (например, хлорированных гидрокарбонатов).
Лечение ПКП:
1 .Солнцезащитные кремы
2 .Кровопускания по 250-500мл производимые 1 раз в 7-14 дней или плазмаферезы с удалением по 1-1.5 литра плазмы 2раза в неделю.
3 . Плаквенил 200-600 мг/сут. через сутки - ежедневно, курсами по 30 дней. Доза подбирается индивидуально. При ПКП, ассоциированных с почечной недостаточностью, требующей гемодиализа, проводится комбинированное лечение [12]:
- Десферал 1.5г вместе с диализом
- Эритропоэтин 20 ед/кг после диализа
- Кровопускания по 50мл - 100мл дважды в неделю (при Нв > 100/л).
3. Эритропоэтическая протопорфирия, цель лечения - предупреждение развития хронических воспалительных изменений кожи и повреждения глаз.
Профилактика Э1Ш: такая же, как при ПКП
Лечение ЭПП:
- Использование фотохимической лампы с узким спектром пучка TL 01(311нм) для облучения кожи больного с целью повышения толерантности последней к ультрафиолету [14]
- Производные Р - каротина
- Антигистаминные
- Трансплантация печени (в тяжёлых случаях)
4. Врождённая эритропоэтическая порфирия, цель лечения - предупреждение развития хронических воспалительных изменений кожи и повреждения глаз.
Профилактика ВЭП: такая же, как при ПКП
Лечение ВЭП:
- активированныйо уголь
- трансфузии эритроцитарной массы в сочетании с хелаторами Fe (десферал)
- спленэктомия
- гидроксимочевина
- трансплантация костного мозга [14]