Основные проявления острых порфирий включают (по частоте):
-тахикардия
-боли в животе
-запоры
-тошнота/рвота
- артериальная гипертензия
- боли в ногах, руках, пояснице, грудной клетке
- снижение кожной чувствительности
-красный или бурый цвет мочи
-тетрапарез/тетраплегия
-гипонатриемия
-поведенческие расстройства
-галлюцинации
- парез VII пары черепно-мозговых нервов
- дисфония, дисфагия, дизартрия (бульбарные нарушения)
- парадоксальное дыхание (при вдохе живот впадает из-за паралича диафрагмы) -остановка дыхания
- эритема, волдыри на открытых участках кожи.
Первый приступ острых порфирий может развиться в возрасте старше 14 -16 лет, значительно чаще у женщин. Начало заболевания острое, реже подострое. После воздействия порфириногенных факторов появляются боли в животе, конечностях, пояснице, тошнота, рвота. К концу второй недели заболевания появляется мышечная слабость, переходящая в парезы и параличи. Характерны тахикардия (до 110 '-130'), артериальная гипертензия (до 180/100), выделение мочи с красноватым оттенком, неадекватное поведение и галлюцинации. При отсутствии лечения в течение 20-40 дней у больных могут развиться бульбарные нарушения и паралич дыхательной мускулатуры. В анализах крови нередко выявляется гипонатриемия.
У больных НКП и ВП могут также отмечаться явления повышенной фоточувствительности [9,16].