№ | Критерий | Признак | Баллы |
1. | Пол | Мужчины | 0 |
Женщины | + 1 |
2. | Возраст | 16-39 лет | + 1 |
Более 40 лет | - |
3. | Данные анамнеза | Данные анамнеза, свидетельствующие о приёме порфириногенных лекарственных препаратов, алкоголя. | +1 |
Данные анамнеза, свидетельствующие о вновь выявленной патологии печени любого генеза (в острой стадии) с лабораторными признаками нарушения её функций и поражения паренхимы |
Появление симптомов заболевания в предменструальном периоде | + 2 |
4. | Эмоциональная неустойчивость, неадекватное поведение. | + 1 |
5. | Тахикардия | ЧСС > 100' | + 2 |
6. | Артериальная гипертензия | >140/90 мм рт.ст. | + 2 |
7. | Дискинезия желудочнокишечного тракта | Запор длительностью более трёх дней | + 2 |
Диарея | - 2 |
8. | Тошнота, рвота | Постоянные | + 1 |
9. | Боли в животе | 1. Нет симптомов раздражения брюшины, 2. Отсутствие перистальтики, 3. Выпирающая брюшная стенка. | + 1 |
10. | Выделение больным мочи темного цвета или быстрое потемнение её при дневном освещении при отсутствии гематурии и/или билирубинурии | + 2 |
11. | Мышечная слабость. | 1. Тетрапарез | + 2 |
2. Парапарез | - 10 |
3. Гемипарез | - 10 |
12. | Нарушение контроля мочеиспускания и дефекации | + 1 |
13. | Нарушения чувствитель-ности | Головные боли | - 3 |
Боли, сопровождающиеся иррадиацией, боли в суставах, боли корешкового типа, связанные с нагрузкой, усиливающиеся при движении, хорошо поддающиеся коррекции обезболивающими. | - 2 |
Костно-мышечные боли в шее, пояснице, конечностях, интенсивного характера, не связанные с движением, плохо поддающиеся обезболиванию | + 2 |
Нарушения чувствительности кожного покрова по типу гипо - и гиперестезий, симметричные на конечностях | +1 |
14. | Температура тела | < 37.5°С без клинико-лабораторных признаков инфекционного или асептического воспалительного процесса. | + 1 |
> 37.5°С с клинико-лабораторными признаками инфекционного или аутоиммунного процесса | 0 |
15. | Галлюцинации, бред | Имеют преходящий характер | + 1 |
16. | Эпилептиформ-ные припадки, | Имеют преходящий характер | + 1 |
17. | Одышка | Обусловлена парезом диафрагмы и межреберной скелетной мускулатуры. | + 2 |
18. | Парез лицевого нерва | Односторонний | - 5 |
Двухсторонний. | При появлении симптома в первые 5 | - 1 |
| | | | |
| | | дней заболевания | |
При появлении симптома спустя >10 дней от начала болезни | + 1 |
19. | Бульбарные нарушения | Дизартрия, дисфагия, дисфония. Являются симптомами позднего течения ОП. | При появлении симптома в первые 5 дней заболевания | - 5 |
При появлении симптома спустя >10 дней от начала болезни | + 2 |
20. | Лабораторные показатели | Лейкоцитоз > 12 х 109/ мкл | - 1 |
СОЭ > 30 мм/ч | - 1 |
Билирубинурия | - 1 |
Эритроцитурия | - 1 |
Превышение референсных значений показателей мочевой кислоты, мочевины | + 1 |
Гипонатриемия ниже 120 ммоль/л | +3 |
1-Порфирия обусловленная дефицитом дегидрогеназы аминолевулиновой кислоты. 2-острая перемежающаяся порфирия. 3- врождённая эритропоэтическая порфирия. 4-поздняя кожная порфирия, печёночно-эритропоэтическая порфирия. 5- врождённая копропорфирия 6-гардеропорфирия. 7- вариегатная порфирия. 8 - протопорфирия.