Существует 3 формы тяжести РНСК в зависимости от активности FII, FVII, FX, определяемой лабораторно (табл.1).
Таблица 1. Формы РНСК по степени тяжести
| Фактор свертывания крови | Форма заболевания (по активности факторов свертывания крови, %) |
| тяжелая | средней тяжести | легкая |
| FII | не определяется | < 10% | > 10% |
| FVII | < 10% | 10 - 20% | > 20% |
| FX | < 10% | 10 - 40% | > 40% |
Тяжелый дефицит факторов, как правило, связан с развитием тяжелых спонтанных кровотечений/кровоизлияний.Умеренный дефицит факторов проявляется в виде легких/умеренных спонтанных и посттравматических эпизодов кровотечений. Легкие формы дефицита факторов в большинстве случаев протекают бессимптомно [2].