В течении ХМЛ выделяют 3 фазы, отражающие степень прогрессирования заболевания: ХФ, ФА, фазу бластной трансформации или БК (уровень доказательности А). Заболевание может быть впервые выявлено на любом этапе течения.
ХФ является начальной стадией ХМЛ и диагностируется у большинства (до 94%) впервые выявленных больных [33]. Диагноз ХФ устанавливают при отсутствии признаков ФА и БК. ФА определяется у 3-5% первичных больных ХМЛ и является более продвинутым по сравнению с ХФ этапом развития патологического процесса при ХМЛ. ФА может также развиться при прогрессировании заболевания. БК является наиболее агрессивной стадией ХМЛ. Дебют болезни с БК является неблагоприятным прогностическим признаком и наблюдается у 1-2% больных ХМЛ. Обобщающее название для ФА и БК: продвинутые фазы заболевания. Медиана продолжительности жизни больных при БК ХМЛ составляет 6-12 месяцев. Гепато- и спленомегалия не являются критериями продвинутых фаз, согласно современным классификациям [2931]. В соответствии с рекомендациями ELN, появление на фоне терапии некоторых клинически значимых дополнительных хромосомных аномалий (ДХА) является критерием ФА.
Фаза ХМЛ оценивается в дебюте заболевания, а также при прогрессировании заболевания, и, обязательно - при изменении терапии.
Дифференциально-диагностические критерии различных фаз ХМЛ приведены в табл.1 (уровень доказательности А) [29-31, 33]
Таблица 1 Фазы ХМЛ по классификациям ELN
| Фаза ХМЛ | Классификация ELN |
| ХФ | Отсутствие признаков ФА или БК |
| ФА | 15-29% бластных клеток в периферической крови и/или костном мозге; сумма бластов и промиелоцитов >30% (при этом бластов <30%); количество базофилов в крови > 20%; персистирующая тромбоцитопения <100 х 109/л не связанная с терапией; некоторые ДХА* в Ph-положительных клетках, при терапии |
| БК | наличие в периферической крови или в костном мозге > 30% |
| | бластных клеток появление экстрамедуллярных инфильтратов бластных клеток |
| *трисомия по 8, 19 хромосоме, удвоение Ph-хромосомы (+der(22)t(9;22)(q34;q11)), изохромосома 17 (i(17)(q10)), -7/del7q и перестройки 3(q26.2), -Y - выявление на фоне терапии [37] ФА или БК устанавливают при наличии хотя бы одного критерия |
Группа риска ХМЛ - понятие, применимое только для ХФ ХМЛ. Группа риска в этой фазе оценивается только на момент диагностики заболевания, до начала терапии. Они рассчитывается на основании прогностически значимых характеристик: низкий, промежуточный, либо высокий риск (уровень доказательности А).
Совокупность критериев, характеризующих группы риска по системам Sokal, EUTOS, Euro и ELTS представлена в табл.2. (уровень доказательности А) [30] [31] [32] [33]
Таблица 2.
Определение групп риска ХМЛ по Sokal, EUTOS, Euro и ELTS (уровень доказательности А) [36] [38]
| Ш кала | Формула расчета | Группы риска |
| S okal | Экспонента суммы (0,0116 x (возраст [годы] -43,4)) + (0,0345 x (размер селезенки* [см] - 7,51) + (0,188 x ((тромбоциты [109/L]/700)2 - 0,563)) + (0,0887 x (бласты [%] - 2,10)) | Низкая <0,8 |
| Промежуточ ная 0,8-1,2 |
| Высокая >1,2 |
| E UTOS | (7 x базофилы [%]) + (4 x размер селезенки* [см]) | Низкая <87 |
| Высокая > 87 |
| E uro | (0,6666 x возраст [0 - когда возраст < 50 лет; 1 - > 50 лет]) + (0,0420 x размер селезенки* [см]) + (0,0584 x бласты [%]) + (0,0413 x эозинофилы [%]) + (0,2039 x базофилы [0 - когда базофилов < 3%; 1 - > 3%]) + (1,0956 x тромбоциты [0 - когда тромбоцитов < 1500 x 109/L; 1 - > 1500 x 109/L]) x 1000) | Низкая < 780 |
| Промежуточ ная 781 - 1480 |
| Высокая > 1481 |
| E LTS | 0,0025 x (возраст/10)3 + 0,0615 x размер селезенки* [см] + 0,1052 x бласты [%] + 0,4104 x (тромбоциты x 109/L /1000)-0,5 | Низкая < 1,5680 |
| Промежуточ ная >1,5680 но < 2,2185 |
| Высокая > 2,218 |
*размер селезенки везде в см из-под реберной дуги
Автоматический подсчет доступен по следующим адресам в интернете: http://bloodref.com/myeloid/cml/sokal-hasford
http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/elts_score/index_eng.html