3.1. Определение
Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным ВПС, его частота -примерно 3,0-3,5 случая на 1000 живорожденных детей. Из-за высокой встречаемости спонтанного закрытия небольших ДМЖП частота этого заболевания снижается у детей и особенно у взрослых [65].
Существует четыре анатомических типа ДМЖП с многочисленными синонимами для каждого типа.
Тип 1 - субартериальный ДМЖП, который находится в выводном тракте ПЖ и составляет примерно 6% дефектов у неазиатского населения. У пациентов азиатского происхождения эта цифра достигает 30%. Спонтанное закрытие дефекта случается редко [101, 102].
Тип 2 - перимембранозный ДМЖП, который встречается наиболее часто (до 80% от всех ДМЖП). Этот дефект находится в мембранозной перегородке и прилежит к септальной створке трехстворчатого клапана, которая может сращиваться с дефектом, частично прикрывая его или образуя «аневризму» желудочковой перегородки. Эта структура ограничивает сброс крови слева направо и может привести к частичному или полному закрытию дефекта. С левожелудочковой стороны перегородки дефект прилежит к аортальному клапану.
Тип 3 - приточный ДМЖП. Этот ДМЖП находится в приточной части ПЖ и прилежит к трехстворчатому клапану. Такие дефекты часто бывают у пациентов с синдромом Дауна.
Тип 4 - мышечный ДМЖП. Этот ДМЖП обычно располагается в центре (середине мышцы), апикально или на границе перегородки и свободной стенки ПЖ. Такие дефекты могут быть множественными. Часто происходит спонтанное закрытие, однако эти дефекты составляют до 20% всех ДМЖП.