16.1. Введение
В этом разделе описываются состояния, которые не подлежат двухжелудочковой коррекции и характеризуются термином «ВПС с одножелудочковой гемодинамикой», такие как атрезия трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, двухприточный левый желудочек, единый желудочек, гипоплазия левых и правых отделов сердца и синдром гетеро-таксии. Рамки руководства не позволяют привести полную анатомическую характеристику данных пороков, но их описания можно найти в литературе [78, 79, 86].
Возможно сочетание данных пороков со следующими аномалиями развития:
- обструкция выводного тракта ЛЖ, клапанный и подклапанный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии;
- коарктация аорты, перерыв дуги аорты;
- ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВК;
- вторичная обструкция оттока из желудочка с небольшим ДМЖП, атрезией ТрК и ТМС, бульбовентрикулярное отверстие при едином желудочке;
- стеноз и недостаточность атриовентрикулярных клапанов;
- частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен;
- отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены с соединением ВПВ с непарной или полунепарной веной;
- левая верхняя полая вена, отсутствие безымянной вены, отсутствие правой ВПВ, впадение нижней или верхней полой вены в левое предсердие или коронарной синус;
- стеноз или атрезия отверстия коронарного синуса;
- полиспления или аспления.