11.1. Определение и сопутствующие заболевания
Атрезия легочной артерии представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА. Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2-3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с ДМЖП, так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др. [145]. Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстропозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА [189].
По классификации J. Somerville (1970 г.), выделяют четыре типа порока: I. Атрезия клапана ЛА. Ствол, правая и левая легочные артерии полностью сформированы и проходимы; II. Атрезия клапана и ствола ЛА. Обе легочные артерии сохранены и могут иметь общее или раздельное начало; III. Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Другая легочная артерия сформирована и проходима; IV. Атрезия клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких осуществляется за счет сети коллатеральных сосудов.
Существует более современная классификация порока, принятая на 3-й Международной конференции по разработке номенклатуры для детской кардиохирургии в New Orleans в 1999 г., которая охватывает все его варианты, выделены группы в зависимости от анатомии малого круга кровообращения и наличия определенного типа атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи. Классификация малого круга кровообращения: тип А - имеются истинные легочные артерии, коллатеральные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП; тип Б - наличие истинных легочных и коллатеральных артерий; тип В -истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатеральным артериям. Классификация порока в зависимости от типа атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной связи: 1) конкордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь; 2) конкордантная атриовентрикулярная и дискордантная вентрикулоартериальная связь; 3) дискордантная атриовентрикулярная и конкордантная вентрикулоартериальная связь; 4) дискордантная атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная связь.
Можно выделить следующие типы коллатерального кровообращения легких при АЛА: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии; 2) ОАП; 3) медиастинальные артерии; 4) бронхиальные артерии; 5) фистула между левой коронарной артерией и стволом ЛА; 6) смешанные формы. Наиболее значительную роль в обеспечении кровотока в легких играют открытый артериальный проток, БАЛКА и бронхиальные артерии [125].
Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно. Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в ЛЖ, далее смешанная артериализированная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие. При этом насыщение крови кислородом в аорте, коллатеральных артериях и легочной артерии идентично [6].