1.1 Определение
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ) - группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом вентрикулоартериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка [1], возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами [2] и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка [3].
Морфологические критерии порока [3]:
1. наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунные клапаны;
2. персистирование подаортального и подлегочного конусов;
3. принадлежность конусной перегородки (мышечной структуры, разделяющей полулунные клапаны) к структурам правого желудочка, но не межжелудочковой перегородки [4];
4. Z-образная деформация выхода из левого желудочка (при коноветрикулярной локализации межжелудочкового сообщения) или его обтурация (при синусном или трабекулярном межжелудочковом сообщении);
5. межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка;
6. отсутствие конусного отдела левого желудочка;
7. один из магистральных сосудов полностью, а второй - не менее чем на 50% отходят от правого желудочка;
8. параллельный ход магистральных сосудов.
Сопутствующие пороки:
• аномалии формирования и положения сердца;
• атрио-вентрикулярная дискордантность, аномалии впадения системных вен;
• открытый атрио-вентрикулярный канал и другие аномалии развития атрио- вентркулярного соединения (при некоммитированном ДМЖП);
• гипоплазия желудочков;
• обструкция выхода из левого желудочка (рестриктивный ДМЖП, отклонение конусной перегородки в направлении подаортального конуса, структуры атрио-вентрикулярных клапанов, клапанный стеноз);
• коарктация аорты, перерыв дуги аорты (чаще, при ДОСПЖ типа ТМС).