3.1 Консервативное лечение
В случае пренатально установленного диагноза рекомендовано родоразрешение в специализированном стационаре, располагающем отделением реанимации новорожденных, в ближайшей транспортной доступности от кардиохирургического центра.
Всем больным с пренатально установленным диагнозом СГЛС сразу после родоразрешения и стабилизации состояния рекомендован перевод в ОРИТН для организации соответствующего мониторинга и дальнейшей стабилизации состояния.
Всем больным с СГЛС рекомендована постановка двух раздельных периферических венозных линий в случае стабильного состояния.
Больным с СГЛС после организации венозного доступа рекомендовано начало инфузии простогландинов Е1 из расчета 0,005-0,02 мкг/кг/мин.
Комментарии: в случае рестриктивного открытого артериального протока (данные ЭхоКГ,снижение сатурации, лактат-ацидоз) рекомендовано увеличение дозы простагландинов Е1.
При сохранении показателей сатурации в пределах 75-85% рекомендовано вести пациентов данной группы на воздухе без дополнительной инсуфляции кислорода
Комментарии: решение о необходимости увеличения фракции кислорода во вдыхаемой смеси необходимо рассматривать в случае снижения сатурации менее 70%.
В случае стабильного состояния и отсутствия выраженных метаболических нарушений не рекомендован перевод пациента на ИВЛ.
В случае значимого смещения соотношения в сторону легочного кровотока (сатурация > 90%) в сочетании с обеднением системного кровотока (лактат-ацидоз, артериальная гипотензия, олигурия) рекомендована интубация пациента и начало ИВЛ воздухом (фракция кислорода 21%). В случае сохранения гипероксии и гипокапнии в газовом составе крови в дыхательной смеси концентрация кислорода должна быть снижена до 17-19% за счет увеличения фракции азота.
Больным со сниженной функцией правого желудочка рекомендовано придерживаться следующего алгоритма: в первую очередь исключить избыточный легочный кровоток, вторым шагом исключить системную гиповолемию, третьим шагом рекомендовано назначение инфузии артериальных вазодилататоров под контролем артериального давления. В случае отсутствия эффекта рекомендовано начало инфузии кардиотонических средств.
Класс доказательности 11а (уровень доказательности С).
При наличии факторов риска инфекции рекомендовано назначение антибактериальных препаратов в роддоме и продолжение их введения в течение 48-72 ч.
Класс доказательности IIb (уровень доказательности С)
В случае подозрения (выраженные метаболические нарушения и низкий уровень сатурации) и ультразвукового подтверждения рестриктивного межпредсердного сообщения рекомендована интубация пациента, увеличение дозы простогландинов Е1 до 0,02-0,1 мкг/кг/мин, введение миорелаксантов в расчетных дозах и начало дополнительной инсуфляции кислорода во вдыхаемой смеси.
Комментарии: иная интенсивная терапия обычно не эффективны в данной ситуации.