1. Краткая информация

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - группа врожденных пороков сердца, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием.[1]

Морфологические критерии порока [2]:

1. Дилатация и гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, дилатация легочной артерии;

2. Левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие: его объём уменьшается до 50% от нормы;

3. При супракардиальной форме ТАДЛВ легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади левого предсердия;

4. При интракардиальной форме ТАДЛВ место соединения обычно находится в нижнезадней части правого предсердия (в случае дренажа легочных вен в коронарный синус аномальный венозный путь проходит внутри перикарда);

5. При инфракардиальной форме ТАДЛВ дистальное место соединения расположено ниже диафрагмы;

6. Аномальная вена соединяется с портальной веной в месте слияния селезёночной и верхней мезентериальной вен;

7. Обструкция легочного венозного возврата встречается при соединение аномального ствола с венозным протоком, с одной из печеночных вен или непосредственно с НПВ;

Кроме того, каждая из анатомических форм тотального аномального дренажа легочных вен с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока.[3]

Сопутствующие пороки:

• тетрадо Фалло; тетрадо Фалло с отсутствием клапана легочной артерии;

• единственный желудочек;

• корригированная и полная транспозиция магистральных сосудов;

• коарктация аорты, перерыв дуги аорты;

• атриовентрикулярный септальный дефект;

• синдромом гипоплазии левых отделов сердца;

• дефект межжелудочковой перегородки;

• общий артериальный ствол;

• двойное отхождение сосудов от правого желудочка;

• пороки желудочно кишечного тракта;

• пороки мочеполовой системы;

• синдром турецкой сабли.(4-20)