1.1 Определение
Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - группа врожденных пороков сердца, при котором отсутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием.[1]
Морфологические критерии порока [2]:
1. Дилатация и гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, дилатация легочной артерии;
2. Левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие: его объём уменьшается до 50% от нормы;
3. При супракардиальной форме ТАДЛВ легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади левого предсердия;
4. При интракардиальной форме ТАДЛВ место соединения обычно находится в нижнезадней части правого предсердия (в случае дренажа легочных вен в коронарный синус аномальный венозный путь проходит внутри перикарда);
5. При инфракардиальной форме ТАДЛВ дистальное место соединения расположено ниже диафрагмы;
6. Аномальная вена соединяется с портальной веной в месте слияния селезёночной и верхней мезентериальной вен;
7. Обструкция легочного венозного возврата встречается при соединение аномального ствола с венозным протоком, с одной из печеночных вен или непосредственно с НПВ;
Кроме того, каждая из анатомических форм тотального аномального дренажа легочных вен с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока.[3]
Сопутствующие пороки:
• тетрадо Фалло; тетрадо Фалло с отсутствием клапана легочной артерии;
• единственный желудочек;
• корригированная и полная транспозиция магистральных сосудов;
• коарктация аорты, перерыв дуги аорты;
• атриовентрикулярный септальный дефект;
• синдромом гипоплазии левых отделов сердца;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• общий артериальный ствол;
• двойное отхождение сосудов от правого желудочка;
• пороки желудочно кишечного тракта;
• пороки мочеполовой системы;
• синдром турецкой сабли.(4-20)