3.1 Консервативное лечение
Консервативные мероприятия направлены на регулирование резистентности легочных или системных сосудов.
У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком рекомендуется применение простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП [3].
Комментарии: Среди препаратов наиболее распространено применение #алпростадила** (применение у детей вне зарегистрированной инструкции). Начальная доза составляет 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05-0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза - 0,002 мкг/кг/мин.
Рекомендуется применение диуретиков, с целью лечения СН, при ее выявлении у пациентов [3].
Комментарий: Наиболее часто применяются возрастные дозировки фуросемида** (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет); спиронолактона** (противопоказано применение таблетированной лекарственной формы у детей до 3-х лет).
В ранние сроки после системно-легочного анастомоза (СЛА), а также после гемодинамической коррекции (двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА) или операции Фонтена) (см. пункт 3.2.1) пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики [13, 15, 16].
Комментарии: По современным представлениям тромбоэмболические осложнени (ТЭО) занимают одно из ведущих мест в структуре как ранней, так и отдаленной смертност после гемодинамической коррекции. Особенно настораживающим фактом являются случа тромбозов на фоне проведения лекарственной тромбопрофилактики. С одной стороны, посл операций «обхода» правых отделов сердца создаются условия для замедления кровотока, другой стороны доказанным фактом является наличие исходного, нередко генетически обусловленного, дефицита факторов свертывания. Совокупность указанных причин повышае вероятность ТЭО после операции. С целью ранней тромбопрофилактики посл гемодинамической коррекции, при отсутствии противопоказаний, внутривенно капельн назначается гепарин натрия**. Для целей ранней тромбопрофилактики наиболее част применяется гепарин натрия**, который, при отсутствии противопоказаний, назначаетс внутривенно капельно, по мере стабилизации хирургического гемостаза, в большинстве случае - через 12-24 часа после операции. Разведение: 2 мл гепарина натрия** + 48 м физиологического раствора. Начальная доза - 20 ед/кг/час со скоростью, равной 1/10 вес пациента в кг. До начала инфузии препарата, для повышения его эффективности целесообразно ввести в/в струйно 50 ед/кг однократно. Запрещено применение новорожденных, в особенности недоношенных или имеющих низкую массу тела детей.
Для профилактики гиперкоагуляционных состояний во время тромбопрофилактики гепарином натрия** после СЛА, а также после гемодинамической коррекции рекомендуется поддержание АЧТВ в пределах 50-85 сек [13, 15, 16].
Комментарии: Существуют указания на связь гиперкоагуляционных состояний и низки значений АЧТВ (менее 50 сек).
Рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови у пациентов в случае применения гепарина натрия** свыше 5 суток с целью исключения гепарин-индуцированной тромбоцитопении [15, 16].
В отдаленные сроки после СЛА, а также после гемодинамической коррекции пациентам рекомендуется проведение долговременной тромбопрофилактики [15, 16].
Комментарии: Для целей долговременной тромбопрофилактики после СЛ применяется #ацетилсалициловая кислота** в дозе 5 мг/кг/сутки (для пациентов до 18 лет применение вне зарегистрированной инструкции); после гемодинамической коррекци применяется #ацетилсалициловой кислота** в дозе 5 мг/кг/сутки (но не более 100 мг/кг/сутки или варфарин** в возрастной дозировке. Схема назначения #ацетилсалициловой кислоты**: п мере стабилизации состояния пациента и появления возможности приема пищи препара добавляется к инфузии гепарина натрия**; в течение последующих суток подобно комбинированной тромбопрофилактики поддерживается целевое значение АЧТВ 50-85 сек; с вторых суток от начала приема #ацетилсалициловой кислоты** гепарин натрия** отменяют далее продолжается тромбопрофилактика изолированно #ацетилсалициловой кислотой** которая назначается на срок не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургическог лечения. В случае назначения варфарина**, препарат так же добавляют к инфузии гепарин натрия**, по мере стабилизации состояния пациента и появления возможности приема пищи В течение последующих суток подобной комбинированной тромбопрофилактик поддерживается целевое значение АЧТВ 50-85 сек. Со вторых суток от начала прием варфарина** гепарин натрия** отменяют. Далее продолжается тромбопрофилактик изолированно варфарином**, которая назначается на срок не менее 6 мес или до момент следующего этапа хирургического лечения. В соответствии с данными литературы, не значимой разницы эффективности тромбопрофилактики #ацетилсалициловой кислотой** варфарином**, однако настораживающим моментом является сохранени гиперкоагуляционных состояний, несмотря на проведение тромбопрофилактики. Не исключен целесообразность одновременного приема #ацетилсалициловой кислоты** и варфарина** дл достижения наиболее оптимального состояния свертывающей системы крови.
Рекомендуется контроль степени агрегации тромбоцитов у пациентов после назначения #ацетилсалициловой кислоты** с целью долговременной тромбопрофилактики после СЛА или гемодинамической коррекции [15, 16].
Комментарии: Контроль показателя проводится через 2-5 дня от начала приема препарата. Критерием эффективности #ацетилсалициловой кислоты** считается снижение показателя не менее, чем на 50% от исходного значения. Случаи снижения степени агрегации тромбоцитов менее, чем на 50% от исходного могут быть связаны с недостаточной дозой #ацетилсалициловой кислоты**, а также не исключают наличия резистентности пациента к препарату. При наличии резистентности решается вопрос о смене препарата для долговременной тромбопрофилактики (например, на варфарин**).