1.1 Определение
Ювенильная коарктация аорты (КА), она же, юкстадуктальная коарктация аорты - локальное сужение просвета аорты на границе дуги и нисходящего отдела, обусловленное интерпозицией дуктальной ткани, формирующей концентрическую складку в виде мембраны [1]. Под «дуктальной тканью» (ДТ) подразумевается скопление в субэндотелиальном слое интимы артериального протока (АП) и смежных с ним структур гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса - так называемой, «неоинтимы» [1,2,3].
Рекоарктация аорты (РКА) - рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА, обусловленный персистенцией и естественной эволюцией (фиброзной дисплазией) ДТ в стенке аорты и/или ограничивающим влиянием сосудистого шва на рост аорты в диаметре.
Морфологические критерии порока [2,3 ]:
1. локальное сужение просвета аорты в юкстадуктальной области - т.е, на границе дуги и нисходящего отдела;
2. наличие юкстадуктальной мембраны (интерпозиция дуктальной неоинтимы в стенке аорты) с отверстием либо без (гемодинамический перерыв дуги);
3. дуктальная ткань может иметь разные степень и направление распространения в стенке аорты (на нисходящий отдел и/или перешеек аорты), а также внедряться в приустьевые участки близлежащих брахицефальных сосудов - как правило, левой подключичной артерии, реже - аберрантной правой подключичной артерии или отходящей отдельным устьем левой вертебральной артерии.
4. естественная эволюция области КА морфологически сходна с естественной эволюцией АП: первоначально, обструкция обусловлена избыточным объемом ДТ, поэтому диаметр просвета аорты не коррелирует с ее внешним поперечным размером; по мере фиброзного метаморфоза ДТ ее объем сокращается, и область коарктации принимает характерную форму песочных часов.
5. степень персистенции АП различная, вплоть до полностью закрытого протока у пациентов старше периода новорожденности
6. с момента естественного закрытия АП у пациентов, переживших указанный период, на протяжении всей последующей жизни непрерывно развиваются межсистемные коллатерали;
7. турбулентный кровоток ниже области обструкции предопределяет возможность постстенотического расширения этой части аорты;
8. у взрослых пациентов при естественном течении заболевания формируются вторичные экстракардиальные морфологические изменения, обусловленные системной гипертензией в бассейне предуктального отдела аорты и развитием межсистемных коллатералей.
Сопутствующие пороки [4,5]:
• открытый артериальный проток - выявляется у всех новорожденных с коарктацией аорты и впоследствии может закрыться либо персистировать (до 33%) в различной степени значимости
• гипоплазия дистальных отделов дуги аорты; как правило, наблюдается у пациентов имеющих нерестриктивный межжелудочковый дефект, допускающий возможность шунта крови слева направо; гипоплазированные отделы дуги аорты могут иметь избыточную (для новорожденного - более 5 мм) длину (тубулярная гипоплазия) и, реже, патологическую извитость (кинкинг) [6].
• дефект межжелудочковой перегородки (до 48%);
• двустворчатый клапан аорты (до 60%);
• единственный желудочек сердца (до 7%);
• транспозиция магистральных артерий (до 6%);
• атрио-вентрикулярный канал (до 4%)
• различные формы двухотточного правого желудочка, в т.ч., аномалия Тауссиг-Бинга (до 3%)
• прочие врожденные аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопутствуют коарктации аорты менее чем в 1% случаев
• КА сопутствует синдрому гипоплазии левых отделов сердца в 80% случаев и более [7], однако в при такой анатомии ее следует рассматривать как одну из морфологических составляющих данного синдрома.