Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Ювенильная коарктация аорты (КА), она же, юкстадуктальная коарктация аорты - локальное сужение просвета аорты на границе дуги и нисходящего отдела, обусловленное интерпозицией дуктальной ткани, формирующей концентрическую складку в виде мембраны [1]. Под «дуктальной тканью» (ДТ) подразумевается скопление в субэндотелиальном слое интимы артериального протока (АП) и смежных с ним структур гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса - так называемой, «неоинтимы» [1,2,3].

Рекоарктация аорты (РКА) - рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА, обусловленный персистенцией и естественной эволюцией (фиброзной дисплазией) ДТ в стенке аорты и/или ограничивающим влиянием сосудистого шва на рост аорты в диаметре.

Морфологические критерии порока [2,3 ]:

1. локальное сужение просвета аорты в юкстадуктальной области - т.е, на границе дуги и нисходящего отдела;

2. наличие юкстадуктальной мембраны (интерпозиция дуктальной неоинтимы в стенке аорты) с отверстием либо без (гемодинамический перерыв дуги);

3. дуктальная ткань может иметь разные степень и направление распространения в стенке аорты (на нисходящий отдел и/или перешеек аорты), а также внедряться в приустьевые участки близлежащих брахицефальных сосудов - как правило, левой подключичной артерии, реже - аберрантной правой подключичной артерии или отходящей отдельным устьем левой вертебральной артерии.

4. естественная эволюция области КА морфологически сходна с естественной эволюцией АП: первоначально, обструкция обусловлена избыточным объемом ДТ, поэтому диаметр просвета аорты не коррелирует с ее внешним поперечным размером; по мере фиброзного метаморфоза ДТ ее объем сокращается, и область коарктации принимает характерную форму песочных часов.

5. степень персистенции АП различная, вплоть до полностью закрытого протока у пациентов старше периода новорожденности

6. с момента естественного закрытия АП у пациентов, переживших указанный период, на протяжении всей последующей жизни непрерывно развиваются межсистемные коллатерали;

7. турбулентный кровоток ниже области обструкции предопределяет возможность постстенотического расширения этой части аорты;

8. у взрослых пациентов при естественном течении заболевания формируются вторичные экстракардиальные морфологические изменения, обусловленные системной гипертензией в бассейне предуктального отдела аорты и развитием межсистемных коллатералей.

Сопутствующие пороки [4,5]:

• открытый артериальный проток - выявляется у всех новорожденных с коарктацией аорты и впоследствии может закрыться либо персистировать (до 33%) в различной степени значимости

• гипоплазия дистальных отделов дуги аорты; как правило, наблюдается у пациентов имеющих нерестриктивный межжелудочковый дефект, допускающий возможность шунта крови слева направо; гипоплазированные отделы дуги аорты могут иметь избыточную (для новорожденного - более 5 мм) длину (тубулярная гипоплазия) и, реже, патологическую извитость (кинкинг) [6].

• дефект межжелудочковой перегородки (до 48%);

• двустворчатый клапан аорты (до 60%);

• единственный желудочек сердца (до 7%);

• транспозиция магистральных артерий (до 6%);

• атрио-вентрикулярный канал (до 4%)

• различные формы двухотточного правого желудочка, в т.ч., аномалия Тауссиг-Бинга (до 3%)

• прочие врожденные аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопутствуют коарктации аорты менее чем в 1% случаев

• КА сопутствует синдрому гипоплазии левых отделов сердца в 80% случаев и более [7], однако в при такой анатомии ее следует рассматривать как одну из морфологических составляющих данного синдрома.

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
1. Краткая информация
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Оглавление

Данный блок поддерживает скрол*