3.1. Консервативное лечение
Поддерживающая терапия
Тактика лечения ДМЖП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение вмешательства.
При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, оптимальное время хирургического вмешательства определяется по достижению массы тела 4,5 кг [37]
У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется симптоматическая терапия [3; 4; 15; 16 ;23; 29; 30; 31; 32].
Комментарии: У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, в-адреноблокаторов, ингибиторов ангитензинпревращающего фермента. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС.
Антикоагулянтная терапия не рекомендуетсявзрослымпациентам с ДМЖП и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, механических клапанов или сосудистых протезов [24,39].
ЕОК IB
Комментарии: У больных с ДМЖП при трепетании/ фибрилляции предсердий целевое международное нормализованное отношение (МНО) составляет 2-2,5; наличии механического клапана - 2-3. У пациентов с ДМЖП имеется повышенный риск тромбозов, однако отмечается и повышенный риск ровотечений. При развитии ЛГ часто отмечаются пристеночные тромбы в расширенных, часто аневризматически, частично кальцинированных легочных артериях [40]. Женский пол, низкая сатурация венозной крови кислородом, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и расширенные легочные артерии являются факторами риска тромботических осложнениц у больных с ДМЖП [40]. Цереброваскулярные нарушения могут быть обусловлены парадоксальными эмболиями, реологическими факторами (микроцитоз), эндотелиальной дисфункций и атеросклеротическими изменениями. Роль выраженности вторичного эритроцитоза, как возможного фактора риска, не установлена [41]. Микроцитоз, вызванный дефицитом железа по причине флеботомии, является независимым предиктором цереброваскулярных событий [42].
Назначение дезагрегантов не рекомендуетсяпациентам с ДМЖП и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [39].
ЕОК 11аВ
Комментарии:РКИ с целью изучения эффективности/ безопасности терапии дезагрегантами у пациентов с ДЖМП, а том числе с ЛГ, не проводились. Дезагреганты применяются при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.
Сердечная недостаточность - наиболее частая проблема взрослых пациентов с персистирующими ДМЖП или после хирургической коррекции порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [33,38]
Петлевые диуретики рекомендуются пациентам с ДМЖП с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [25].
Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ДМЖП отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании петлевых диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение фуросемида под контролем системного АД, центрального венозного давления и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения. Целесообразно сочетание петлевых диуретиков (фуросемид, торасемид) с антагонистами минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон, эплеренон), при необходимости - с ингибиторами карбоангидразы (ацетозоламид).
Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию пациентам с ДЖМП и ЛГ при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 8 кПа (менее 60 мм рт. ст.) или насыщении крови кислородом < 91% по данным пульсоксиметрии [19; 43].
ЕОК Па B
Комментарии: У пациентов с ЛАГ на фоне ВПС отмечается рефрактерная к кислородотерапии артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа-налево. Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, улучшить переносимость физических нагрузок и качество жизни, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение синдрома Эйзенменгера [25;44].
Поддержание необходимого уровня оксигенации >89% при наличии шунтов является сложной задачей. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 20 л/мин с помощью систем для домашнего применения [43]. Специфическая терапия ЛАГ не обеспечивает клинического улучшения при сохранении гипоксемии. Возможно ухудшение газового обмеа при назначении специфической терапии, что требует контроля газового состава крови на фоне лечения.
Рекомендуется назначение дигоксина пациентам с ДМЖП для контроля частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий [45].
EOK IB
Комментарии: Дигоксин позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной ХСН.
Рекомендуется назначение инотропных препаратов у пациентов с ДМЖП при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления [46].
Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются инотропные препараты (добутамин, допамин, левосимендан) и, при необходимости, для поддержания артериального 19 давления, норэпинефрин.Выбор в пользу добутамина предпочтителен при высокой ЛГ, учитывая влияние препарата на величину ЛСС [43].
Не рекомендуется назначение пациентам с ДМЖП и ЛГ ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, в-адреноблокаторов или ивабрадина при отсутствии сопутствующей артериальной гипертонии, ИБС, дисфункции левого желудочка [19; 43].
ЕОК ШС
Комментарии: Убедительные данные в пользу эффективности и безопасности ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, в-адреноблокаторов или ивабрадина у пациентов с ДМЖП и ЛГ отсутствуют. Назначение вышеперечисленных классов препаратов обосновано при наличии сопутствующей патологии, с оценкой соотношения пользы и рисков снижения сердечного выброса, развития системной гипотонии и брадикардии.
Специфическая терапия
Современная специфическая терапия применяется при ЛАГ, осложняющей течение ДМЖП. Она направлена на улучшение симптоматики и качества жизни больных, предупреждение прогрессирования заболевания и увеличение продолжительности жизни. Она воздействует на три ключевые мишени патогенеза- активацию системы эндотелина-1 (ЭТ-1); дефицитпростациклина (ПЦ) и оксида азота (NO) - эндогенных вазодилататоров, обладающих антипролиферативными и противовоспалительными свойствами [18,25,50].