3.1 Консервативное лечение
У пациентов с МС основной проблемой является механическая преграда кровотоку из левого предсердия в левый желудочек на уровне МК, и никакая медикаментозная терапия не способна устранить такую непроходимость.
Не рекомендуется у бессимптомных пациентов с нормальным синусовым ритмом и легким МС никакой специфической терапии, направленной на поддержание функции левого желудочка [47,48].
Комментарии. Левый желудочек защищен от нагрузки объемом или давлением. В случае, если МС имеет ревматическую этиологию, необходимо профилактическое лечение. У пациентов с более тяжелыми формами стеноза следует избегать чрезмерных физических нагрузок.
Рекомендуется использовать у пациентов с синусовым ритмом для купирования клинических симптомов препараты с отрицательным хронотропным эффектом, такие как бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов, если эти симптомы связаны с нагрузкой и появляются при высокой частоте сердечных сокращений [47,48].
Комментарии. Эффективность бета-блокаторов выше, чем эффективность блокаторов кальциевых каналов [49]. Некоторые пациенты с МС имеют бронхиальную гиперреактивность, в этом случае могут помочь ингаляционные кортикостероиды [50]. При симптомах застоя в легких показано ограничение соли и эпизодическое назначение мочегонных. Дигиталис неэффективен у пациентов с МС на фоне синусового ритма, за исключением случаев подтвержденной ЛЖ- или ПЖ-дисфункции [51].
Рекомендуется проинформировать бессимптомных пациентов, о вероятности развития острого отека легких, что может привести к летальному исходу, для немедленного обращения к врачу при появлении у них внезапной выраженной одышки. [116, 117]
Комментарии. Несмотря на то, что МС является медленно прогрессирующим заболеванием, отек легких может возникнуть, особенно на фоне тахиформы фибрилляции предсердий.
Медикаментозная терапия: предотвращение системной эмболии
Рекомендуется антикоагулянтная терапия пациентам с МС и фибрилляцией предсердий (пароксизмальной, рецидивирующей или постоянной). [3,4,52-54, 117]
Рекомендуется антикоагулянтная терапия пациентам с МС и тромбоэмболией в анамнезе, даже с синусовым ритмом., или с тромбом в левом предсердии. [3,4,52-54 117]
Рекомендуется антикоагулянтная терапия пациентам с тяжелым МС, увеличенным левым предсердием и спонтанным контрастированием на эхокардиографии.
Комментарии. Целевыми показатели МНО при антикоагулянтной терапии должны удерживаться в пределах 2-3. Системные тромбоэмболии встречаются у 10-20% пациентов с МС [3, 4, 52]. Риск тромбоэмболии возрастает с возрастом и наличием фибрилляции предсердий [3,4,52-54]. Одна треть случаев тромбоэмболии происходит в течение месяца после начала фибрилляции предсердий и две трети - в течение года. Нет доказательств, что частота случаев тромбоэмболии связана с тяжестью МС, сердечным выбросом, размером левого предсердия и даже с наличием симптомов сердечной недостаточности [4, 54, 60]. Тромбоэмболия может быть первым проявлением МС [367]. У пациентов с наличием ее в анамнезе рецидив наблюдается в 15-40 случаях на 100 пациентомесяцев [53-57].
Не проводилось рандомизированных испытаний, которые бы исследовали эффективность антикоагулянтной терапии в профилактике тромбоэмболии именно у пациентов с МС. Ретроспективные исследования показали 4-15-кратное уменьшение случаев тромбоэмболий, как системных, так и легочных, при антикоагулянтной терапии [53,57]. В большинстве их участвовали пациенты, которые имели один эпизод тромбоэмболии до начала антикоагулянтной терапии [57]. Однако большие рандомизированные исследования продемонстрировали значительное уменьшение случаев тромбоэмболии при лечении антикоагулянтами у пациентов с фибрилляцией предсердий, не связанной с МС [61,62]. Наибольшая эффективность антикоагулянтной терапии выявлена среди пациентов с высоким риском тромбоэмболии. К пациентам с МС, имеющим высокий риск тромбоэмболий в будущем, относят тех, у которых ранее были тромбоэмболии либо имеется пароксизмальная или постоянная фибрилляция предсердий [3, 4, 52-56,59]. Пароксизмальную фибрилляцию предсердий не всегда легко обнаружить; амбулаторное мониторирование ЭКГ может быть весьма полезным у пациентов с сердцебиениями.
Пока нет данных о полезности пероральных антикоагулянтов у пациентов с МС, у которых не было фибрилляции предсердий или тромбоэмболии. Нет единого мнения о том, нуждаются ли пациенты с более высоким риском развития тромбоэмболии (то есть с тяжелым МС или с увеличенным левым предсердием) без фибрилляции предсердий или эпизода тромбоэмболии в длительной терапии антикоагулянтами [61, 63].
Предполагается, что тромбоэмболия возникает из тромба левого предсердия [53, 54], однако его наличие не коррелирует со случаями тромбоэмболии [3,55]. Во время операции у 15-20% пациентов выявляется тромб левого предсердия независимо от предшествующей тромбоэмболии [3, 54]. Однако при обнаружении тромба в левом предсердии часто используется антикоагулянтная терапия.
Рекомендуется для контроля частоты желудочковых сокращений использовать дигоксин внутривенно, регулирующие ЧСС блокаторы кальциевых каналов или бета-блокаторы, которые замедляют проводимость через атриовентрикулярный узел. В тех случаях, когда блокаторы не могут использоваться, амиодарон внутривенно или внутрь. [5, 16, 117]
Комментарии. У пациентов с МС характерно возникновение суправентрикулярных аритмий, особенно фибрилляции (30-40%) и трепетания предсердий [3,4]. Структурные изменения в результате перегрузки давлением и объемом изменяют электрофизиологические свойства левого предсердия, кроме того, ревматический процесс сам по себе может привести к фиброзу межузлового и межпредсердного трактов и повреждению синоатриального узла [16]. Острое появление фибрилляции предсердий и, прежде всего, высокая ЧСС, сокращающая период диастолического наполнения и вызывающая повышение давления в левом предсердии, приводит к значительным гемодинамическим сдвигам. Фибрилляция предсердий возникает чаще всего у пожилых пациентов и имеет более плохой прогноз [3]; 10-летнее выживание только у 25%, в отличие от 46% у пациентов с синусовым ритмом [5]. Риск артериальной тромбоэмболии, особенно инсульта, значительно увеличен у пациентов с фибрилляцией предсердий [3,4, 52-54].
Рекомендуется срочно проводить электрическую кардиоверсию с внутривенным введением гепарина до, в течение и после процедуры, при возникновении длительного 17 пароксизма фибрилляции предсердий, если гемодинамика нестабильна. У некоторых пациентов может быть проведена химическая кардиоверсия [55,56].
Комментарии. Пациенты, у которых фибрилляция предсердий продолжается более 24-48 ч без антикоагулянтной терапии, имеют повышенный риск тромбоэмболических осложнений после кардиоверсии, но тромбоэмболия может произойти и менее чем за 24 ч фибрилляциипредсердий. Решение проводить кардиоверсию у конкретного пациента зависит от многих факторов, включая продолжительность фибрилляции предсердий, гемодинамический ответ на ее возникновение, документированный анамнез предшествующих эпизодов и имевшихся тромбоэмболических осложнений. Если принято решение о кардиоверсии упациента, который имел документированную фибрилляцию предсердий более 24-48 ч и не получал антикоагулянты, рекомендуется один из двух подходов, основанных на данных, полученных у пациентов с неревматической фибрилляцией предсердий:
1) назначение варфарина в течение более чем трех недель с проведением кардиоверсии [55];
2) антикоагулянтная терапия гепарином, чреспищеводная эхокардиография для исключения наличия тромба в левом предсердии. При отсутствии тромба проводится кардиоверсия с внутривенным введением гепарина до, в течение и после процедуры [56]. Важно продолжать длительную антикоагуляцию после кардиоверсии.