3.1 Консервативное лечение
Поддерживающая терапия
Тактика лечения ДМЖП определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства.
При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению массы тела 4,5 кг [37].
У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется симптоматическая терапия [3,4,15,16,23,29-32].
Комментарии: У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, в-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС. тромбозов, однако отмечается и повышенный риск кровотечений. При развитии ЛГ часто отмечаются пристеночные тромбы в расширенных, часто аневризматически, частично кальцинированных легочных артериях [40]. Женский пол, низкая сатурация венозной крови кислородом, пожилой возраст, бивентрикулярная дисфункция и расширенные легочные артерии являются факторами риска тромботических осложнений у больных с ДМЖП [40]. Цереброваскулярные нарушения могут быть обусловлены парадоксальными эмболиями, реологическими факторами (микроцитоз), эндотелиальной дисфункцией и атеросклеротическими изменениями. Роль выраженности вторичного эритроцитоза, как возможного фактора риска, не установлена [41]. Микроцитоз, вызванный дефицитом железа по причине флеботомии, является независимым предиктором цереброваскулярных событий [42].
Назначение антиагрегантов не рекомендуется пациентам с ДМЖП и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью [39].
ЕОК IIaB
Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования с целью изучения эффективности/безопасности терапии антиагрегантами у пациентов с ДЖМП, в том числе с ЛГ, не проводились. Антиагреганты применяются при наличии показаний для лечения сопутствующей патологии.
Сердечная недостаточность - наиболее частая проблема взрослых пациентов с персистирующими ДМЖП или после хирургической коррекции порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [33,38].
Петлевые диуретики рекомендуются пациентам с ДМЖП с сердечной недостаточностью для купирования отечного синдрома [25].
Комментарии: Рандомизированные контролируемые исследования по применению диуретиков при ДМЖП отсутствуют, однако клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании петлевых диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности. В условиях выраженной системной гипотонии и анасарки целесообразно внутривенное капельное введение фуросемида1 2 под контролем системного АД, центрального венозного давления и почасового диуреза. При наличии показаний следует рассматривать инотропную поддержку под контролем гемодинамики в условиях реанимационного отделения. Целесообразно сочетание петлевых диуретиков (#фуросемид2 (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет), #торасемид2 (твердая лекарственная форма off-label у детей до 18 лет)) с антагонистами минералокортикоидных рецепторов (#спиронолактон2 (off-label у детей до 3-х лет), #эплеренон2 (off-label у детей до 18 лет)), при необходимости - с ингибиторами карбоангидразы (ацетазоламид2).
Рекомендуется назначение #дигоксина2 (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) пациентам с ДМЖП для контроля частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий [45].
EOK IB
Комментарии: #Дигоксин2 (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) позволяет контролировать частоту сердечных сокращений у больных с наджелудочковыми аритмиями, которые ассоциируются с дисфункцией желудочков. Препарат повышает сократительную функцию ПЖ у больных с ЛГ, при патологии легких и бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности.
Рекомендуется назначение инотропных препаратов у пациентов с ДМЖП при декомпенсации НК для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления [46].
Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются инотропные препараты (#добутамин2, #допамин2, #левосимендан2 (off-label у детей до 18 лет)) и, при необходимости, для поддержания артериального давления, норэпинефрин2. Выбор в пользу #добутамина2 (off-label у детей до 18 лет) предпочтителен при высокой ЛГ, учитывая влияние препарата на величину ЛСС [43].
Комментарии: Убедительные данные в пользу эффективности и безопасности ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, в-адреноблокаторов или #ивабрадина** (off-label у детей до 18 лет) у пациентов с ДМЖП и ЛГ отсутствуют. Назначение вышеперечисленных классов препаратов обосновано при наличии сопутствующей патологии, с оценкой соотношения пользы и рисков снижения сердечного выброса, развития системной гипотонии и брадикардии.
Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию пациентам с ДЖМП и ЛГ при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 8 кПа (менее 60 мм рт.ст.) или насыщении крови кислородом < 91% по данным пульсоксиметрии [19; 43].
ЕОК IIaB
Комментарии: У пациентов с ЛАГ на фоне ВПС отмечается рефрактерная к кислородотерапии артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа-налево. Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, улучшить переносимость физических нагрузок и качество жизни, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение синдрома Эйзенменгера [25;44]. Поддержание необходимого уровня оксигенации >89% при наличии шунтов является сложной задачей. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2-4 л/мин., в ряде случаев требуется до 20 л/мин с помощью систем для домашнего применения [43]. Специфическая терапия ЛАГ не обеспечивает клинического улучшения при сохранении гипоксемии. Возможно ухудшение газового обмена при назначении специфической терапии, что требует контроля газового состава крови на фоне лечения.