3.1 Консервативное лечение Поддерживающая терапия
Тактика лечения ВМН определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Для детей, поддающихся терапии, возможно отсрочить проведение оперативного вмешательства.
Рекомендовано назначение венозных вазодилятаторов пациентам с острой НМК (при гипотонии – в сочетании с инотропной поддержкой).
ЕОК IIaC
Комментарии. При острой тяжелой МР роль медикаментозной терапии ограничена и направлена прежде всего на стабилизацию гемодинамики при подготовке к операции (увеличить эффективный выброс и уменьшить легочный застой). У нормотензивных пациентов внутривенное введение нитропруссида уменьшает легочный застой и объем регургитации, увеличивает прямой поток и уменьшает тяжесть МН. У пациентов с гипотензией лечение более сложное: внутривенное введение нитропруссида должно сочетаться с введением инотропных препаратов МН приводит к легочной гипертензии и перегрузке ПЖ, дисфункция ПЖ оказывает большее прогностическое влияние, чем изменения ЛЖ, однако легочные вазодилататоры не были оценены при НМК [41][42][43][44][45].
Рекомендовано назначение венозных вазодилятаторов пациентам с хронической тяжелой симптомной НМК (при гипотонии – в сочетании с инотропной поддержкой) на этапе предоперационной подготовки.
ЕОК IIaC
Комментарии. При хронической первичной НМК в настоящее время существует консенсус в пользу хирургического вмешательства при наличии симптомов ХСН и признаков, указывающих на “высокий риск”[41]. У пациентов, которые стабилизируются, но остаются симптоматическими, следует рассмотреть возможность раннего хирургического вмешательства для снижения риска необратимой желудочковой дисфункции [46]. Пациенты, которые становятся бессимптомными при медикаментозной терапии, могут лечиться таким же образом, как и пациенты с хронической митральной регургитацией.
Рекомендовано назначение ингибиторов АПФ [41][42][43][44][45].
ЕОК IIaC
Комментарии. У бессимптомных пациентов с хронической МР нет общепринятой медикаментозной терапии. Роль медикаментозной терапии в снижении НМК не определена. Хотя использование вазодилататоров может казаться логичным по тем причинам, что они эффективны при острой МР, однако крупных долговременных исследований для их оценки не проводилось. Кроме того, поскольку при МР с нормальной фракцией выброса постнагрузка не увеличивается, препараты, уменьшающие постнагрузку, могут вызвать состояние хронической низкой постнагрузки, которое пока еще очень мало изучено.
Хирургия клапанов является методом выбора для первичной НМК, хотя клиницисты обычно используют ингибиторы АПФ у бессимптомных пациентов, чтобы задержать прогрессирование заболевания, хотя нет абсолютно никаких доказательств в поддержку этой стратегии.
При отсутствии артериальной гипертензии и/или симптомов ХСН назначение ингибиторов АПФ не рекомендуется. Фактически, модели на животных и ограниченные данные клинических испытаний показали пагубное влияние этих препаратов на сократительную способность и объемы ЛЖ. Назначение иАПФ бессипмптомным пациентам без артериальной гипертензии не улучшает отдаленные результаты и исходы.
В то же время, в ряде исследований у пациентов с хронической умеренной НМК терапия иАПФ снижала выраженность МН, уменьшала массу и объемы ЛЖ, однако исследования, сообщающие о гемодинамических/функциональных преимуществах иАПФ при хронической МН, ограничены небольшими размерами выборки, отменой терапии у значительного числа пациентов из-за непереносимости лекарств и отсутствием данных о влиянии на развитие клинических событий. В рандомизированном контролируемом исследовании эналаприла на толерантность к физической нагрузке, через 1 год положительного эффекта не обнаружено. Тем не менее, иАПФ могут применяться для лечения ХСН [15].
Каптоприл используется у детей младше 6 месяцев, в то время как эналаприл обычно предпочтительнее у детей старшего возраста из-за большего удобства, связанного с его более длительным периодом полувыведения. иАПФ следует начинать осторожно с небольшой дозы, и только после коррекции гиповолемии, поскольку у некоторых пациентов может вызывать гипотензию в малых дозах [15].
Рекомендовано назначение β-блокаторов [47][48][41].
ЕОК IIaC
Комментарии. НМК приводит к повышенному β-адренергическому состоянию, снижению синтеза белка миоцитов и деградации внеклеточного матрикса, аналогичному таковому при систолической сердечной недостаточности. В ретроспективном когортном исследовании выживаемость лучше у пациентов, получавших β-блокаторы. 2 - летнее рандомизированное двойное слепое исследование метопролола среди 38 бессимптомных пациентов с изолированной НМК средней и тяжелой степени и нормальной фракцией выброса ЛЖ выявило увеличение ФВ ЛЖ и ранней скорости диастолического наполнения, но не оказало влияния на объем ЛЖ, скорость деформации, толщину стенки или массу тела. Это исследование было слишком маленьким, чтобы осмысленно оценить клинические исходы. В отсутствие строгих данных рандомизированных контролируемых исследований невозможно сделать однозначный вывод о пользе. Следовательно, в настоящее время β-блокаторы не могут быть рекомендованы для предотвращения прогрессирования дисфункции миокарда или для снижение клинических проявлений при хронической первичной НМК. В тоже время, эффективность β-блокаторов в терапии ХСН доказана.
Рекомендовано лечение застойной сердечной недостаточности
ЕОК IIaC
Комментарии. Лечение застойной СН включает инотропную поддержку, диуретики, снижение постнагрузки, дополнительный кислород, постельный режим, ограничение натрия и жидкости [15]. Медикаментозная терапия хронической сердечной недостаточности показана пациентам с хронической недостаточностью митрального клапана (стадия B-D), с пониженной ФВ. и пациентам с систолической дисфункцией, имеющих симптоматику первичной хронической митральной недостаточности (стадия и ФВ менее 60%, для которых хирургическое лечение не рассматривается.
Рекомендовано назначение сердечных гликозидов
ЕОК IIaC
Комментарии. Благоприятная роль сердечных гликозидов при НМК является спорной. Дигоксин следует начинать принимать только после проверки электролитов сыворотки крови в связи с повышенной токсичностью дигоксина при гипокалиемии [15].
Рекомендовано назначение диуретиков
Комментарии. Диуретики часто используются в сочетании с инотропными средства. Фуросемид обычно является препаратом первым выбора. Спиронолактон часто добавляют в сочетании с фуросемидом в качестве калийсберегающего мочегонного средства [15].
Рекомендована профилактика эндокардита пациентам с имплантированным протезом МК [49].