Болезнь, обусловленная антителами к базальной мембране клубочка (анти-БМК болезнь) – системный васкулит, характеризующийся поражением капилляров клубочка и/или альвеол с развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита и/или диффузного альвеолярного кровотечения, обусловленный выработкой антител к базальной мембране клубочка в циркуляции.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, синоним быстропрогрессирующий нефритический синдром) – ГН, характеризующийся быстрым снижением азотвыделительной функции почек (двукратным нарастанием уровня креатинина сыворотки крови за ≤ 3 мес.)
Гломерулонефрит, ассоциированный с антителами к базальной мембране клубочка (анти-БМК-ГН) – фокальный некротизирующий гломерулонефрит с полулуниями и линейным отложением иммунных депозитов вдоль базальных мембран клубочка, обусловленный выработкой анти-БМК АТ, который может сочетаться с поражением капилляров альвеол или развиваться изолированно.
Глюкокортикостероиды (ГКС) – синтетические аналоги стероидных гормонов коры надпочечников, используемые для проведения иммуносупрессивной терапии.
Диффузный серповидный гломерулонефрит – синоним экстракапиллярного гломерулонефрита (гломерулонефрита с полулуниями); термин возник вследствие неточного перевода Международной классификации болезней 10-го пересмотра.
Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) – комплексное лечение, направленное на подавление нежелательных иммунных реакций организма.
Индукция ремиссии – первая стадия иммуносупрессивной терапии, целью которой является быстрое подавление активности иммунного воспаления и клинических проявлений заболевания.
Обострение (рецидив) заболевания – нарастание активности клинических проявлений заболевания, требующее инициации или усиления иммуносупрессивной терапии.
Поддержание ремиссии – вторая фаза иммуносупрессивной терапии, направленная на предотвращение обострений заболевания.
Ремиссия – отсутствие клинических и серологических признаков активности заболевания.
Ритуксимаб (РТМ) – генно-инженерный биологический препарат, химерное моноклональное антитело, направленное против CD20 рецепторов B-лимфоцитов.
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – клинико-морфологический синдром, характеризующийся поражением сосудов микроциркуляторного русла, в основе которого лежит повреждение эндотелия с последующим тромбообразованием.
Циклофосфамид (ЦФ) – синтетический цитостатический препарат алкилирующего действия, подавляющий пролиферацию лимфоцитов.