Азатиоприн (АЗА) – это иммунодепрессант из группы антиметаболитов, являясь структурным аналогом аденина, гипоксантина и гуанина, входящих в состав нуклеиновых кислот, блокирует клеточное деление и пролиферацию.
Антифосфолипидный синдром (АФС) – это тромбофилия, обусловленная гипепродукцией антител к фосфолипидам (аФЛ) или антифосфолипид-связывающим белкам.
Белимумаб – это специфический ингибитор белка, стимулирующего B-лимфоциты (BLyS), блокирует связывание растворимого BLyS, ингибирует выживание B-клеток, включая аутореактивные B-клетки, и предотвращает дифференцировку B-клеток в продуцирующие иммуноглобулин плазматические клетки.
Волчаночный нефрит (ВН) – это иммуновоспалительное заболевание почек у больных системной красной волчанкой (СКВ). Термин «волчаночный нефрит» (синоним – «люпус-нефрит») традиционно относится к гломерулонефриту.
Волчаночная подоцитопатия – это развитие протеинурии нефротического уровня/нефротического синдрома без признаков иммунокомплексного ГН (диагноз требует проведения электронно-микроскопического исследования).
Гидроксихлорохин – это препарат противовоспалительного, иммуномодулирующего и умеренного иммуносупрессивного действия. Подавляет синтез ревматоидного фактора и острофазовых белков.
Глюкокортикоиды (ГК) – это синтетические аналоги стероидных гормонов коры надпочечников, используемые для проведения иммуносупрессивной терапии.
Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) – это комплексное лечение, направленное на подавление нежелательных иммунных реакций организма.
Индукция ремиссии – это первая стадия ИСТ, целью которой является быстрое подавление активности иммунного воспаления и клинических проявлений заболевания.
Ингибиторы кальциневрина (КНИ) – это иммунодепрессанты, оказывают избирательное действие на T-лимфоциты, подавляют развитие реакций клеточного и гуморального иммунитета, зависящих от T-лимфоцитов. Предупреждают активирование лимфоцитов, ингибируя выделение лимфокинов. Циклоспорин представляет собой циклический полипептид, продуцируется почвенными грибками вида Tolypocladium inflatum. Такролимус относится к группе природных макролидов, продуцируется актиномицетом Streptomyces tsukubaensis.
Микофенолаты – это иммунодепрессанты, производные микофеноловой кислоты (МФК). МФК является селективным ингибитором инозинмонофосфатдегидрогеназы (ИМФДГ), который подавляет синтез гуанозиновых нуклеотидов de novo, оказывает более выраженное цитостатическое действие на лимфоциты, чем на другие клетки. Микофенолата мофетил (ММФ) представляет собой 2-морфолиноэтиловый эфир МФК. Микофенолат натрия представляет собой натриевую соли МФК.
Обострение (рецидив) заболевания – нарастание активности клинических проявлений заболевания, требующее инициации или усиления ИСТ.
Поддержание ремиссии – вторая фаза ИСТ, направленная на предотвращение обострений заболевания.
Ремиссия – отсутствие клинических и лабораторных признаков активности заболевания.
Ритуксимаб (РТМ) – генно-инженерный биологический препарат, химерные моноклональные антитела, направленные против CD20 рецепторов B-лимфоцитов.
Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии с широким спектром клинических проявлений, ассоциированных с образованием аутоантител к компонентам клеточного ядра и цитоплазмы, образованием и отложением иммунных комплексов, и другими иммунными процессами.
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – клинико-морфологический синдром, характеризующийся поражением сосудов микроциркуляторного русла, в основе которого лежит повреждение эндотелия с последующим тромбообразованием.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) – ТМА, ассоциированная с врожденным или приобретенным дефицитом активности металлопротеиназы ADAMTS- 13.
Хроническая болезнь почек – это персистирующее в течение трех месяцев или более поражение органа вследствие действия различных этиологических факторов, анатомической основой которого является процесс замещения нормальных анатомических структур фиброзом, приводящий к его дисфункции.
Циклофосфамид (ЦФ) – это синтетический цитостатический препарат алкилирующего действия, подавляющий пролиферацию лимфоцитов.
Экстракапиллярный ГН (ЭКГН, син. «серповидный ГН» в русскоязычном переводе МКБ-10) – это морфологический вариант поражения почек с различным патогенезом, характеризующийся некрозом участков гломерулярной базальной мембраны и выходом плазменных белков в пространство с образованием «полулуний».