1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В современной нефрологии накоплен достаточный объем знаний об этиологии, механизмах, клинических и мофрологических особенностях патологических процессов, затрагивающих структуры клубочка. Гломерулонефрит не является отдельным самостоятельным заболеванием. Гломерулонефриты представляют собой группу разнородных по этиологии, патогенезу и прогнозу иммуноопосредованных заболеваний клубочков, общей чертой которых является воспалительная пролиферация тех или иных резидентных клеток клубочка. Клинически гломерулонефрит манифестирует в виде какого-либо гломерулярного синдрома: острый нефритический синдром (ОНС), быстропрогрессирующий нефритический синдром (БПНС), хронический нефритический синдром (ХНС), нефротический синдром (НС), изолированный мочевой синдром. Поскольку формирование того или иного гломерулярного синдрома скорее зависит от выраженности патологического процесса и вовлечения в него тех или иных структур клубочка, чем от конкретного нозологического варианта гломерулонефрита, в современной нефрологии важным этапом в установлении диагноза и оценке прогноза имеет морфологическое исследование почечной ткани. Без морфологического анализа определить вариант гломерулонефрита только на основании клинического синдрома невозможно. Такие формулировки диагноза, как «хронический гломерулонефрит», «острый гломерулонефрит», «быстропрогрессирующий гломерулонефрит», «нефротический вариант хронического гломерулонефрита» описывают не заболевание, а синдром - ХНС, ОНС, БПНС, НС, соответственно. В этой связи эти термины являются устаревшими и могут быть использованы для описания диагноза только в том случае, когда выполнение нефробиопсии невозможно. Этот же принцип применен и в классификации МКБ-10 при кодировании гломерулярных болезней: синдромный уровень с уточнением морфологического варианта (раздел 1.4). Одним из патоморфологических вариантов течения гломерулонефрита является МПГН.
Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) - это генерический термин («морфологический паттерн»), объединяющий группу гломерулопатий, имеющих сходную морфологическую картину при световой микроскопии биоптатов в виде гиперклеточности, эндокапиллярной пролиферации и утолщения/удвоения контура гломерулярной базальной мембраны (ГБМ), но различающихся по этиологии, патогенезу, иммуноморфологическим и ультраструктурным (электронная микроскопия) изменениям почечной паренхимы [1, 2]. В современном представлении МПГН не является заболеванием почек, характеризующимся самостоятельным патогенезом, а представляет собой один из универсальных морфологических вариантов повреждения гломерул (морфологический паттерн) в результате различных патогенетических механизмов [3, 4].
Происхождение термина «мембранопролиферативный» связано с характерной морфологической картиной, при которой изменения касаются ГБМ: 1) в связи с отложением ИК и/или фракций комплемента, а также в результате иных событий ГБМ становится толще, а мезангиальные клетки и другие клеточные элементы оказываются между ГБМ и эндотелием (интерпозиция), создавая ощущение «пролиферации» ГБМ; 2) пролиферация в ответ на воспаление на самом деле касается мезангиальных клеток, мезангиального матрикса, эндотелиоцитов, а также аккумуляции в капиллярах циркулирующих моноцитов и других воспалительных клеток, в результате чего формируются гиперклеточность и классический лобулярный рисунок, когда клетки полностью занимают дольку клубочка [13]. Синонимами термина «мембранопролиферативный гломерулонефрит» являются мезангиокапиллярный гломерулонефрит, а в отечественной литературе – мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Предпочтительным следует считать термин – «мембранопролиферативный гломерулонефрит». Другие термины использовать не следует.