У Вас диагностирована мембранозная нефропатия (МН). Внимательно ознакомьтесь с приведенной ниже информацией об этом заболевании и при необходимости обсудите непонятные вопросы с лечащим врачом. Тщательное следование рекомендациям врача позволит улучшить Ваше самочувствие и снизить риск тяжелых осложнений.
Краткая информация о заболевании
Мембранозная нефропатия представляет собой аутоиммунное заболевание почек, при котором развивается иммунологически опосредованное повреждение базальной мембраны клубочка – основной структуры, выполняющей в почках функцию фильтра. В результате содержащиеся в крови белки попадают в мочу (протеинурия). При потере большого количества белка формируется состояние, определяемое как «нефротический синдром».
Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную формы мембранозной нефропатии. У большинства пациентов с первичной мембранозной нефропатией образуются антитела к рецептору фосфолипазы А2, которые повреждают «почечный» фильтр. Вторичная мембранозная нефропатия развивается вследствие других заболеваний/состояний, в том числе:
- аутоиммунных болезней (таких как системная красная волчанка, );
- злокачественных новообразований;
- инфекций (например, вызванных вирусами гепатита В или С);
- паразитарных инвазий (например, при малярии);
- применения некоторых лекарственных средств.
Клинико-лабораторные проявления
Мембранозная нефропатия, как правило, развивается постепенно, при этом у части пациентов клинические проявления заболевания отсутствуют в течение длительного времени, и признаки поражения почек обнаруживают случайно при обследовании по поводу другого заболевания. Характерные клинические симптомы мембранозной нефропатии включают:
- отеки различной степени выраженности (от небольших отеков стоп и голеней до отека подкожно-жировой клетчатки и скопления жидкости в брюшной и плевральных полостях);
- прибавку массы тела;
- уменьшение количества выделяемой мочи, появление пенящейся мочи («пена» сохраняется в течение длительного времени);
- утомляемость;
- иногда повышение артериального давления (АД) в сочетании с жалобами на головные боли, головокружения, шум в ушах.
При лабораторном обследовании пациентов с мембранозной нефропатией выявляют следующие типичные изменения:
- протеинурию (наличие белка в моче);
- снижение уровней общего белка и альбумина в биохимическом анализе крови;
- повышение уровней липидов в крови (общего холестерина, триглицеридов, липопротеинов низкой плотности, липопротеинов очень низкой плотности).
Диагноз
Диагноз мембранозной нефропатии устанавливают на основании морфологического исследования ткани почки, полученной с помощью биопсии, и/или выявления повышенных титров антител к рецептору фосфолипазы А2 в крови. При отсутствии возможности исследовать антитела к рецептору фосфолипазы А2 или при получении отрицательного результата проводится обследование, направленное на исключение вторичного характера мембранозной нефропатии, в том числе системных заболеваний, инфекций, злокачественных новообразований.
Лечение
Мембранозная нефропатия – хроническое заболевание, которое полностью не излечивается, а протекает с периодами ремиссий и обострений. Целью лечения является достижение стойкой (в идеале пожизненной) ремиссии. Объем терапии определяется формой (первичная или вторичная) мембранозной нефропатии и риском прогрессирования почечной недостаточности.
Пациентам с первичной мембранозной нефропатией и умеренной потерей белка с мочой (протеинурия менее 4 граммов в сутки) в сочетании со стабильной функцией почек может быть назначена поддерживающая терапия, которая включает:
- диету с ограничением соли;
- препараты, блокирующие активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы рецепторов ангиотензина II, которые снижая протеинурию и АД, тормозят прогрессирования нефросклероза;
- лекарственные средства, снижающие уровень холестерина в крови: статины;
- мочегонные (при выраженных отеках).
Если в течение периода наблюдения, продолжительность которого определяется врачом-нефрологом, отклонения клинико-лабораторных показателей не разрешаются или нарастают, может обсуждаться начало иммуносупрессивной терапии. Для подавления иммунной системы применяют глюкокортикостероиды и цитостатики и/или препараты моноклональных антител. Схему лечения пациента определяет врач-нефролог с учетом соотношения пользы и риска в каждом конкретном случае и в соответствии с принятыми клиническими рекомендациями.
При вторичной мембранозной нефропатии терапия основного заболевания иногда способствует наступлению ремиссии почечного процесса.
Если на фоне проводимой терапии ухудшилось самочувствие или появились признаки побочных эффектов, следует обратиться к врачу для установления причины ухудшения и при необходимости коррекции терапии.
Осложнения
У пациентов с мембранозной нефропатией, особенно при наличии нефротического синдрома, повышен риск тромбозов и тромбоэмболий. Наиболее частыми вариантами являются:
- тромбоз глубоких вен нижних и/или верхних конечностей (проявляется отеком и/или местной болезненностью пораженной конечности);
- тромбоэмболия легочной артерии (проявления неспецифичны, могут наблюдаться внезапно возникшая одышка/затрудненное дыхание, боль в грудной клетке, обморок/предобморочное состояние, кровохарканье [кровь в мокроте]);
- тромбоз почечной вены (характеризуется болью в боковой или поясничной области, иногда появлением примеси крови в моче).
При появлении прогрессирующего затруднения дыхания в сочетании с болью в грудной клетке и/или кровохарканьем, боли в поясничной области или боку в сочетании с «красной» мочой, одностороннего отека и болезненности конечности следует незамедлительно обратиться к врачу.