Диагностические маркеры дефицита А1АТ суммированы в табл. 1 [4, 7, 16]. Таблица 1. Диагностические маркеры дефицита А1АТ
Проявления со стороны органов дыхания | Проявления со стороны других органов и систем |
Рано возникшая эмфизема (в возрасте 45 лет) Эмфизема легких в отсутствие известных факторов риска (курение, производственное воздействие пыли и др.) Эмфизема с преимущественным поражением базальных отделов Развитие ХОБЛ у лиц моложе 40 лет и/или со стажем курения менее 20 пачек-лет Бронхоэктазы неясной этиологии бронхиальная астма с устойчивым к терапии нарушением функции легких | Болезнь печени неясной этиологии Некротизирующий панникулит АNCА-ассоциированный васкулит Наличие в семейном анамнезе эмфиземы легких, бронхоэктазов, болезни печени, панникулита либо подтвержденный дефицит А1АТ у кровных родственников (особенно у братьев и сестер) |
Пациентов с ХОБЛ, особенно при дебюте заболевания в возрасте <40 лет, стаже курения <20 пачек-лет, эмфизематозном фенотипе, с преимущественным расположением эмфиземы в базальных отделах рекомендуется тестировать на дефицит А1АТ.
Комментарии. Раннее выявление дефицита А1АТ позволит предупредить воздействие факторов риска (курение и др.) и мониторировать состояние пациента.
Всех пациентов с хроническим заболеванием печени неясной этиологии, некротизирующим панникулитом, гранулематозом с полиангиитом (гранулематозом Вегенера) и бронхоэктазами неясной этиологии рекомендуется тестировать на дефицит А1АТ [6–13].