Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.
Морфологические изменения в легких, характерные для ИЛФ, приводят к обширным патофизи ологическим нарушениям, которые затрагивают интерстициальную легочную ткань, эндотелий к апилляров и альвеолярный эпителий. Фиброзные изменения межальвеолярных перегородок и мест перехода респираторных бронхиол в альвеолы обусловливают изменения эластических свойств ле гкого, снижают их растяжимость, легкие становятся ригидными. Как следствие этого происходит снижение легочного объема, увеличение энергозатрат на вентиляцию. Для ИЛФ характ ерна гетерогенность изменений в легких: чередование зон фиброза с нормальной легочной тканью. Возникает неравномерность вентиляции. В тоже время редукция капиллярного русла также отличается неодн ородностью, которая не связана с легочными изменениями. Это п риводит к вентиляционноперфузионным нарушениям. При выраженности неравномерности распределения вентиляционноперфузионных отношений снижается парциальное напряжение кислорода. Все вышепер ечисленные причины обусловливают нарушение диффузионной способности легких. Поэтому минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с з адержкой дыхания (DLCO).
При проведении легочных функциональных тестов у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов и снижением DLCO [28]. На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLCO при нормальных легочных объемах. При сочетании ИЛФ и эмфиземы может наблюдаться смешанный тип вентиляционных нарушений (сохранение уровня легочных объемов, получаемых при бодиплетизмографическом исследовании, при непропорциональном снижении DLCO) [29,30].
Прогностическая значимость ФЖЕЛ, измеренной при диагностике ИЛФ, изучена не до конца, тогда как значение DLCO (с коррекцией по гемоглобину) позволяет оценить выживаемость больных с ИЛФ: DLCO ниже 40 % от должного значения (% долж.) является достоверным фактором риска смерти [1]. Также было доказано, что десатурация (т.е. снижение насыщения гемоглобина кислородом ниже 88 %) при 6-минутной ходьбе, выявленная при постановке ИЛФ, является достоверным прогностическим фактором при ИЛФ [1]. Тем не менее, требуются дополнительные исследования для определения роли других показателей (пройденного расстояния и частоты сердечных сокращений) нагрузочного тестирования.
ФЖЕЛ позволяет эффективно мониторировать течение ИЛФ: минимальная клинически значимая разница (МКЗР) для ФЖЕЛ составляет 3-5% [32]. Расстояние, пройденное за 6 минут, также дает объективную и клинически значимую информацию о функциональном состоянии больных с ИЛФ, МКЗР составляет 22-37 м [33]. Изменения функциональных показателей во времени являются важными прогностическими факторами смертности при ИЛФ. Снижение ФЖЕЛ ≥10% от исходного значения или DLCO ≥15% в течение 6-12 месяцев позволяет выявить больных с более высокой вероятностью смертельного исхода [1].
На ранних этапах заболевания газовый анализ артериальной крови, выполненный в покое, практически не изменен, хотя при физической нагрузке уже происходит десатурация, что отражается снижением парциального напряжения кислорода артериальной крови РаО2 и расширением АаРО2. По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется и в покое, и сопровождается гипокапнией, отражающей особенности дыхательного паттерна больных - частого поверхностного дыхания (rapid shallow breathing), гиперкапния появляется только на терминальных этапах ИЛФ. Основным механизмом гипоксемии при ИЛФ является вентиляционно-перфузионный дисбаланс, в то время как вклад снижения DLCO в покое составляет лишь 10% и при интенсивной физической нагрузке до 30%.