Для улучшения общего состояния пациента следует соблюдать меры профилактики обострений, а лечебные мероприятия должны проводиться комплексно и в полном объеме, включать регулярные курсы реабилитации.
Рекомендуется: регулярное проведение курсов реабилитации всем пациентам с ПЦД с целью улучшения функции легких, увеличения толерантности к физическим нагрузкам, снижения количества обострений и госпитализаций, улучшения качества жизни [Raidt J, Brillault J, Brinkmann F, Jung A, Koerner-Rettberg C, Koitschev A, Linz-Keul H, Nüßlein T, Ringshausen FC, Röhmel J, Rosewich M, Werner C, Omran H. Management der Primären Ciliären Dyskinesie [Management of Primary Ciliary Dyskinesia]. Pneumologie. 2020 Nov;74(11):750-765. German. doi: 10.1055/a-1235-1520. Epub 2020 Sep 25. PMID: 32977348; PMCID: PMC7671756, Paediatric Respiratory Medicine ERS Handbook 1st Edition Editors Ernst Eber. Fabio Midulla 2013 European Respiratory Society 719P, J.S.A. Lucas, W.T. Walker, C.E. Kuehni, R. Lazor European Respiratory Society Monograph Orphan Lung Diseases Edited by J-F. Cordier. Chapter 12. Primary ciliary dyskinesia. 2011; Vol. 54: 201-217 ].
Комментарии: Медицинскую реабилитацию можно начинать на любой стадии заболевания с целью сведения к минимуму тяжести болезни и симптомов, она должна быть индивидуализированной и ориентированной на потребности пациента.
Реабилитация проводится согласно приказу Минздрава России от 31 июля 2020 г. № 788н "Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации взрослых" (у взрослых) или согласно приказу Минздрава России от 23 октября 2019 г. № 878н "Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации детей" с соблюдением всех описанных в них принципов и включает: модификацию образа жизни, самообразование по вопросам особенностей течения заболевания, физическую реабилитацию (кинезитерапию), использование физических факторов, использование методов основанных на БОС, корректировку питания и психологическую поддержку. Рекомендуется включать в программу реабилитацию в санаторно-курортных учреждениях в местных санаториях и на климатолечебных курортах.
Медицинская реабилитация пациентов данного профиля осуществляется специалистами мультдисциплинарной бригады включающей: врача-педиатра/врача-терапевта, врача пульмонолога, врача по медицинской реабилитации/врача физической и реабилитационной медицины, медицинскую сестру, врача по лечебной физкультуре, врача физиотерапевта, медицинского психолога, врача-диетолога, эрготерапевта.
Рекомендуется рассмотреть включение в программу реабилитации пациентов с ПЦД физические факторы с целью санации очагов хронических инфекций, укрепления дыхательной мускулатуры, так же физические факторы при ПЦД используются для выработки и повышения адаптационных возможностей пациента к неблагоприятным воздействиям внешней среды, повышения закалѐнности и способности переносить эмоциональные и физические нагрузки, для предупреждения обострений или дальнейшего прогрессирования заболевания, для быстрого восстановления (аэроионотерапия, галотерапия, нормобарическая гипокситерапия, сухая углекислая ванна, полихроматический поляризованный свет, лазеротерапия, электролечение и др.) [Аэроионотерапия в профилактике острых респираторных заболеваний у детей. Хан М.А., Бобровницкий И.П., Червинская А.В., Сотникова Е.Н., Вахова ЭЛ.Вопр Курортол Физиотер Лех Физ Культ. 2006 ноябрь-декабрь; (6): 19-21.PMID: 17201217 Клиническое испытание. Русский, Применение галотерапии для реабилитации больных с острым бронхитом и затяжным и рецидивирующим течением. Борисенко Л.В., Червинская А.В., Степанова Н.Г., Лукьян В.С., Гончарова В.А., Походзей И.В., Кривицкая В.З., Вишнякова Л.А., Похазникова М.А., Фаустова М.Е. и др.Вопр Курортол Физиотер Лех Физ Культ. 1995, январь-февраль; (1): 11-5.PMID: 7785211 Русский, Efficacy of Halotherapy for Improvement of Pulmonary function Tests and Quality of Life of Non-Cystic Fibrosis Bronchiectatic Patients. Rabbani B, Makki SS, Najafizadeh K, Vishteh HR, Shafaghi S, Karimi S, Mahmoodian S.Tanaffos. 2013;12(2):22-7.PMID: 25191458, Применение сухиз сухих углекислых ванн в медицинской реабелитации часто болеющих детей (методические рекомендации) Хан М.А., Вахова Е.Л., Никитюк Ю.В., Григорьева О.К. Физиотерапевт. 2020. № 5. С. 36-42, Does adding an integrated physical therapy and neuromuscular electrical stimulation therapy to standard rehabilitation improve functional outcome in elderly patients with pneumonia? A randomised controlled trial. López-López L, Torres-Sánchez I, Rodríguez-Torres J, Cabrera-Martos I, Ortiz-Rubio A, Valenza MC.Clin Rehabil. 2019 Nov;33(11):1757-1766. doi: 10.1177/0269215519859930. Epub 2019 Jun 27.PMID: 31244327, Effectiveness of neuromuscular electrical stimulation for the rehabilitation of moderate-to-severe COPD: a meta-analysis. Chen RC, Li XY, Guan LL, Guo BP, Wu WL, Zhou ZQ, Huo YT, Chen X, Zhou LQ.Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2016 Nov 28;11:2965-2975. doi: 10.2147/COPD.S120555. eCollection 2016.PMID: 27932876].
Рекомендуется рассмотреть включение в программу реабилитации пациентам с ПЦД физические факторы с целью улучшения психоэмоционального фона, коррекции тревожности и депрессии (транскраниальная микрополяризация, ритмическая магнитная стимуляция, сухая иммерсия) [Transcranial direct current stimulation for depression: 3-week, randomised, sham- controlled trial. Loo CK, Alonzo A, Martin D, Mitchell PB, Galvez V, Sachdev P. Br J Psychiatry J Ment Sci. 2012;200(1):52-9. doi: 10.1192/bjp.bp.111.097634. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar], The sertraline vs. electrical current therapy for treating depression clinical study: results from a factorial, randomized, controlled trial. Brunoni AR, Valiengo L, Baccaro A, Zanão TA, de Oliveira JF, Goulart A, et al. JAMA Psychiat. 2013;70(4):383-91. doi: 10.1001/2013.jamapsychiatry.32. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar], Transcranial direct current stimulation for acute major depressive episodes: meta-analysis of individual patient data. Brunoni AR, Moffa AH, Fregni F, Palm U, Padberg F, Blumberger DM, et al. Br J Psychiatry J Ment Sci. 2016;208(6):522-31. doi: 10.1192/bjp.bp.115.164715. [PMC free article] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar], Consensus Recommendations for the Clinical Application of Repetitive Transcranial Magnetic Stimulation (rTMS) in the Treatment of Depression. McClintock SM, Reti IM, Carpenter LL, McDonald WM, Dubin M, Taylor SF, Cook IA, O'Reardon J, Husain MM, Wall C, Krystal AD, Sampson SM, Morales O, Nelson BG, Latoussakis V, George MS, Lisanby SH; National Network of Depression Centers rTMS Task Group; American Psychiatric Association Council on Research Task Force on Novel Biomarkers and Treatments.J Clin Psychiatry. 2018 Jan/Feb;79(1):16cs10905. doi: 10.4088/JCP.16cs10905.PMID: 28541649, Transcranial magnetic stimulation for the treatment of anxiety disorder. Rodrigues PA, Zaninotto AL, Neville IS, Hayashi CY, Brunoni AR, Teixeira MJ, Paiva WS.Neuropsychiatr Dis Treat. 2019 Sep 23;15:2743-2761. doi: 10.2147/NDT.S201407. eCollection 2019.PMID: 31576130, Влияние условий "сухой" иммерсии на содержание в крови человека б-глобулиновых белков острой фазЫ Ларина О.Н., Беккер А.М. Вестник восстановительной медицины. 2008. № 6 (28). С. 29-31.].
Рекомендуется рассмотреть включение в программу реабилитации пациентов с ПЦД дыхательные и релаксационные тренинги на основе БОС по контролю фаз дыхания и частоты сердечных сокращений с целью укрепления дыхательной мускулатуры, повышения эмоционального тонуса пациента [Biofeedback and Neurofeedback for Anxiety Disorders: A Quantitative and Qualitative Systematic Review. Tolin DF, Davies CD, Moskow DM, Hofmann SG.Adv Exp Med Biol. 2020;1191:265-289. doi: 10.1007/978-981-32-9705-0_16.PMID: 32002934, A breath biofeedback computer game for children with cystic fibrosis. Bingham PM, Bates JH, Thompson- Figueroa J, Lahiri T.Clin Pediatr (Phila). 2010 Apr;49(4):337-42. doi: 10.1177/0009922809348022. Epub 2010 Jan 28.PMID: 20118101, Development and Pilot Test of a Virtual Reality Respiratory Biofeedback Approach. Blum J, Rockstroh C, Göritz AS.Appl Psychophysiol Biofeedback. 2020 Sep;45(3):153-163. doi: 10.1007/s10484-020-09468-x. Epub 2020 May 2.PMID: 32361963].
Рекомендуется рассмотреть проведение санаторно-курортного лечения в местных санаториях и на климатолечебных курортах как этап санаторно-курортного долечивания.
Комментарии: Показано в стадии ремиссии без выраженных нарушений вентиляционной функции лѐгких, при дыхательной недостаточности не выше I стадии.