Подход к терапии пациента с ПЦД должен быть мультидисциплинарным в связи с полиорганностью поражений.
Основными целями терапии являются
- максимально возможное предупреждение прогрессирования и/или развития бронхоэктазов
- восстановление / сохранение нормальной легочной функции,
- восстановление / сохранение носового дыхания и слуха.
- обеспечение максимально высокого качества жизни пациента;
- предупреждение и лечение обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолѐгочной системе;
- обеспечение профилактики осложнений;
- лечение осложнений
Обострение хроничеcкого бронхолегочного процесса при ПЦД диагностируется при наличии 3 и более признаков
[Lucas JS, Gahleitner F, Amorim A, Boon M, Brown P, Constant C, Cook S, Crowley S, Destouches DMS, Eber E, Mussaffi H, Haarman E, Harris A, Koerner-Rettberg C, Kuehni CE, Latzin P, Loebinger MR, Lorent N, Maitre B, Moreno-Galdó A, Nielsen KG, Özçelik U, Philipsen LKD, Pohunek P, Polverino E, Rademacher J, Robinson P, Snijders D, Yiallouros P, Carr SB. Pulmonary exacerbations in patients with primary ciliary dyskinesia: an expert consensus definition for use in clinical trials. ERJ Open Res. 2019 Feb 1;5(1):00147-2018]:
- усиление кашля;
- Изменение объема и/или цвета мокроты;
- усиление одышки (по ощущениям пациента или законных представителей);
- решение начать/изменить лечение противомикробными препаратами из-за предполагаемых легочных симптомов;
- недомогание, слабость, ощущение усталости или вялость;
- появление или усиление кровохарканья;
- повышение температуры >38 °C
Обязательные составляющие лечения:
- Муколитическая терапия;
- Дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура;
- Антибактериальная терапия;
- Мероприятия, направленные на предупреждение и лечение обострения инфекционно- воспалительного процесса в околоносовых пазухах (ОНП) для уменьшения степени нисходящей контаминации бронхолегочной системы;
- Терапия хронического отита
- Терапия осложнений.