ГУС является одной из ведущих причин развития ОПП у детей. Он характеризуется триадой признаков: Кумбс-негативной гемолитической анемией с наличием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов), тромбоцитопенией и ОПН. Указанные признаки являются составляющими ТМА – распространенной окклюзии сосудов мелкого калибра тромбами, возникшими вследствие повреждения эндотелия. В результате поражения эндотелиальных клеток происходит механическое повреждение эритроцитов, активация агрегации тромбоцитов с образованием тромбов в микроциркуляторном русле, особенно в почках [23, 24].
У большинства (90-95%) детей отмечается развитие типичного ГУС, который вторичен по отношению к инфекции Escherichia coli, продуцирующей шиготоксин (Shigatoxine; Stx) (Stx–продуцирующая E coli, STEC). Реже инфекционными стимулами служат шигеллы и пневмококки. Данная форма ГУС не рецидивирует.
Другая форма ГУС, называемая атипичной (аГУС), встречается гораздо реже (5-10 % всех случаев) и является результатом аномалии (чаще генетической) белков, регулирующих процесс активации комплемента [6, 13, 20]. аГУС - заболевание с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом при естественном его течении.