| Ген | Белок | Доля среди аГУС (%) | Клинические проявления | тХПН1 после 5 лет (%) | Частота рецидивов (%) | Риск рецидива при отмене экулизумаба | Риск возврата в КТх2 |
| С3 | С3 комплемент | 2-8 | Чаще дебют в детском возрасте, 57% отвечают на плазмообмен | 45-65 | 50 | Высокий | Высокий (40-50%) |
| CD46 (MCP | Мембранный кофакторный протеин | 5-15 | Чаще дебют в детском возрасте, легкое течение, 80% полная ремиссия, 60-70% не требуют диализа даже при рецидивирующем течении | 10-50 | 58-90 | Низкий | Низкий (11-20%) |
| CFB | Фактор В комплемента | 1-4 | Встречается у детей и взрослых | 70 | | Высокий | Высокий (100%) |
| CFH | Фактор Н комплемента | 10-30 | Встречается у детей и взрослых, высокий риск рецидива, частый исход – тХПН1 или смерть. | 70-80 | 30-50 | Высокий | Высокий (68-90%) |
| CFI | Фактор I комплемента | 4-10 | Многообразие клинических проявлений | 45-60 | 10-30 | Средний | Средний (70-80%) |
| DGKE | Диацилглицеролкиназа-ɛ | 27% в возрасте до 1 года | Дебют в возрасте <1 года у пациентов с гомозиготной мутацией. Раннее развитие почечной недостаточности. | - | - | - | - |
| THBD | Тромбомодулин | 3-5 | 90% дебют в детстве, эффективность плазмотерапии в остром периоде до 80% | 53-60 | 23-30 | - | редко |
| CFHR1-5 | Белки 1-5, связанные с фактором Н комплемента | 6-19 | Образование анти-CFH -антител связано с CFHR3/CFHR1 делецией в 90% случаев. Чаще у детей (25-50%), чем у взрослых (5-10%). В дебюте у 84% сильные боли в животе и рвота, у 54% диарея. Плазмаферез и иммуносупрессия предпочтительная терапия. | 30-63 | 23-60 | - | Если уровень анти-СFH- антител норма – Низкий, если повышены – Средний |