Список сокращений

ADAMTS 13 – специфическая металлопротеиназа (а disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13), ответственная за деградацию фактора фон Виллебранда;

C3 – компонент комплемента С3;

сblC-ГУС – гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с дефектным метаболизмом кобаламина;

CFB – фактор B комплемента;

CFH – фактор H комплемента;

CFI – фактор I комплемента;

CH50 – общая гемолитическая активность комплемента;

DGKE – диацилглицеролкиназа ɛ;

ЕНЕС – энтерогеморрагическая Escherichia coli;

Gb3 – глоботриазилцерамид;

IgG – иммуноглобулин G;

IgM – иммуноглобулин М;

INF2 – инвертированный формин-2;

HELLP-синдром – аббревиатура симптомокомплекса гемолиза (Hemolysis), повышения активности ферментов печени (Elevated Liver enzymes) и тромбоцитопении (Lоw Platelet соunt), ассоциированного с преэклампсией;

HLA – человеческий лейкоцитарный антиген;

KDIGO – инициативная группа по улучшению глобальных исходов заболеваний почек [Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO)];

MCP – мембранный кофакторный протеин;

MLPA – мультиплексная амплификация лигированных проб;

NGS – секвенирование нового поколения (next generation sequencing);

PLG – плазминоген;

pnГУС – гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с Streptococcus pneumoniae;

STEC – шига-токсин продуцирующая Escherichia coli;

SD1 – Shigella dysenteriae type1;

Stx – шига-токсин; STEC-ГУС – гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с шига-токсин продуцирующей Escherichia coli;

ТF-антиген – антиген Томсена-Фриденрейха;

THBD – тромбомодулин;

АГ – артериальная гипертензия;

аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром;

АЛТ – аланинаминотрансфераза;

Анти-CFH-ат- антитела к CFH

АСТ – аспартатаминотрансфераза;

АФС – антифосфолипидный синдром;

БРА - антагонисты рецепторов ангиотензина II;

ГУС – гемолитико-уремический синдром;

ДВС – диссеменированное внутрисосудистое свертывание;

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт;

ЗПП – заменное переливание плазмы;

ЗПТ – заместительная почечная терапия;

иАПФ – ингибиторы АПФ (ангиотензин-превращающего фермента);

ИВЛ – искусственная вентиляция легких;

КФК – креатинфосфокиназа;

КФК-МВ – МВ-изофермент креатинфосфокиназы, наиболее характерный для сердечной мышцы;

ЛДГ – лактатдегидрогеназа;

МАК – мембранно-атакующий комплекс;

МРТ – магнитно-резонансная томография;

ОПП – острое повреждение почек;

ПВВГД – продленный вено-венозный гемодиализ;

ПВВГДФ – продленная вено-венозная гемодиафильтрация;

ПД – перитонеальный диализ;

ПТ – плазмотерапия;

ПЦР – полимеразная цепная реакция;

СЗП – свежезамороженная плазма;

СКВ – системная красная волчанка;

СКФ – скорость клубочковой фильтрации;

СРБ – С-реактивный белок;

ТМА – тромботическая микроангиопатия;

ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;

тХПН – терминальная хроническая почечная недостаточность;

УДД – уровень достоверности доказательств;

УУР – уровень убедительности рекомендации;

ХБП – хроническая болезнь почек;

ЦНС – центральная нервная система;

ЩФ – щелочная фосфатаза.

** – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2020 год (Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 № 2406-р)

# – применение off-label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний осуществляется по решению врачебной комиссии, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации (при наличии), с условием подписанного информированного согласия родителей (законного представителя) и пациента в возрасте старше 15 лет