1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Бронхоэктазы (БЭ) представляют собой локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза.
Бронхоэктазы характеризуются как хроническое респираторное заболевание, проявляющееся клиническим синдромом кашля, выработкой мокроты и бронхиальной инфекцией, а радиологически аномальной и постоянной дилатацией бронхов (1).
В медицинской литературе термины бронхоэктатическая болезнь, бронхоэктазы, бронхиолоэктазы нередко используются как синонимы для обозначения необратимого расширения бронхов, сопровождающегося их анатомическим дефектом.
Бронхоэктатическая болезнь (J47) - приобретѐнное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.
Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:
Многие клинические заболевания и состояния, сопровождающиеся бронхоэктазами, имеют конкретные патофизиологические особенности формирования и соответственно тактику ведения, например, бронхоэктазы при интерстициальных заболеваниях легких, системных и ревматических заболеваниях, муковисцидозе, первичных иммунодефицитных состояниях, первичной цилиарной дискинезии, туберкулезе и нетуберкулезных микобактериозах. Некоторые из этих клинических заболеваний имеют собственные клинические рекомендации (см. Кистозный фиброз (муковисцидоз), Первичную цилиарную дискинезию).