3.1. Консервативное лечение
Рекомендуется для индукции ремиссии (3-6 мес) назначение преднизолона перорально [1, 2, 12].
Уровень достоверности доказательств А
Комментарии: преднизолон назначается в дозе 0,5-2 мг/кг в сутки в течение 6-8 недель с последующим снижением дозы Через 6 месяцев лечения доза должна составлять не менее 0,5, а к концу первого года лечения – не менее 0,25-0,3 от исходной. Длительность приема ГК при отсутствии рецидивов составляет 4-5 лет.
Рекомендуется для индукции ремиссии (3-6 мес) применение преднизолона для перорального приема сочетать с пульс-терапией метилпреднизолоном ж, вк [1, 2, 12]
Уровень достоверности доказательств С
Комментарии: метилпреднизолон применяется в дозе 10-30 мг/кг/введение в течение 3-5 последовательных дней. Применяется при высокой активности болезни (2-я, 3-я степень, миопатический криз), распространенном кожном синдроме; выраженном синдроме васкулита; развитии жизнеопасных проявлений (дисфагии, дыхательной недостаточности, миокардите, интерстициальном легочном воспалении). Эффективность пульс терапии ГК повышается при сочетании с сеансами плазмафереза. Проводят 3-5 сеансов плазмафереза ежедневно или через день. Через 6 часов после каждого сеанса внутривенно вводят метилпреднизолон в дозе 10-30мг/кг.
Рекомендуется для индукции ремиссии (3-6 мес) применение метотрексатаж, вк в сочетании с преднизолоном перорально и пульс-терапией метилпреднизолоном [1, 2, 12]
Уровень достоверности доказательств B
Комментарии: метотрексат применяется в дозе 10-15 мг/м2 поверхности тела в неделю перорально. Длительность приема – 2-3 года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии при условии отсутствия осложнений.
или
Рекомендуется применение азатиопринаж, вк в сочетании с преднизолоном перорально и пульс-терапией метилпреднизолоном [1, 2, 12]
Уровень достоверности доказательств B
Комментарии: азатиоприн применяется в дозе 1,5-3 мг/кг в сутки. Длительность приема – 2-3 года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии при условии отсутствия осложнений.
или
Рекомендуется применение циклофосфамида ж, вк в сочетании с преднизолоном перорально и пульс-терапией метилпреднизолоном [1, 2, 12, 15]
Уровень достоверности доказательств А
Комментарии: циклофосфамид является препаратом выбора при интерстициальном поражении легких. Циклофосфамид применяется в дозе 1,0−2,5 мг/кг массы тела в сутки per os в течение нескольких месяцев или в виде пульс-терапии в дозе 0,5 (0,75–1,0) г/м2 поверхности тела 1 раз в месяц с дальнейшим увеличением промежутка между инфузиями. Циклофосфамид целесообразно применять при поражении легких.
или
Рекомендуется применение циклоспорина ж, вк в сочетании с преднизолоном перорально и пульс-терапией метилпреднизолоном [1, 2, 12]
Уровень достоверности доказательств А
Комментарии: циклоспорин применяется в дозе 3-5 мг/кг/сут перорально с дальнейшем переходом на поддерживающую дозу 2-2,5 мг/кг/сут. Эффективен при интерстициальном поражении легких. Длительность лечения составляет 2-3 года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии при условии отсутствия осложнений.
Выбор иммунодепрессанта: метотрексата, или азатиоприна, или циклофосфамида производится в зависимости от его эффективности и/или переносимости.
Рекомендуется в сочетании с циклофосфамидом применение ко-тримоксазола ж, вк [1, 2]
Уровень достоверности доказательств D.
Комментарии: ко-тримаксозол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии.
Рекомендуется применение иммуноглобулина человеческого нормального ж, вк (ВВИГ) [1, 2, 9, 12, 21 ]
Уровень достоверности доказательств С
Комментарии: ВВИГ применяется в дозе 2 гр/кг на курс. Применяется при высокой активности заболевания (в составе комплексной терапии), инфекционных осложнениях (в сочетании с антибактериальными препаратами).
Рекомендуется при неэффективности преднизолона перорально в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном, метотрексатом или циклофосфамидом проведение ежедневного плазмафареза [1, 2, 12]
Уровень достоверности доказательств D
Комментарии: плазмаферез проводится в течение 3-х или 5 дней, ежедневно или через день. Через 6 часов после каждого сеанса внутривенно вводят метилпреднизолон в дозе 10-30мг/кг.
Рекомендуется при неэффективности преднизолона перорально в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном, метотрексатом или циклофосфамидом в сочетании с иммуноглобулином человеческим нормальным ж, вк (ВВИГ) и/или непереносимостью метотрексата или циклофосфамида применение генно- инженерного биологического препарата (ГИБП) - ритуксимаба* ж, вк [1, 2, 4, 10]
Уровень достоверности доказательств С
Комментарии: применяется при неэффективности лечения ГК и иммунодепрессантами, высокой активности болезни (II–III степень, миопатический криз), распространенном кожном синдроме, выраженном синдроме васкулита, развитии жизнеугрожающих проявлений (дисфагия, дыхательная недостаточность, миокардит, интерстициальное легочное воспаление) применяют ГИПБ, в частности химерные моноклональные антитела к CD20+В-лимфоцитам – ритуксимаб* ж, вк. Препарат вводят внутривенно в дозе 375 мг/м2 поверхности тела в неделю в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней. Повторный курс проводят через 22–24 нед после первого введения препарата при сохраняющейся высокой активности болезни. Для профилактики пневмоцистной пневмонии ритуксимаб применяется в сочетании с ко-тримоксазолом перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут.
Рекомендуется в сочетании с ритуксимабом применение ко-тримоксазола ж, вк [1, 2]
Уровень достоверности доказательств D.
Комментарии: ко-тримаксозол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии.