1. ЧТО ТАКОЕ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ДЕРМАТОМИОЗИТ
1.1. Что это за болезнь?
Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) является редким заболеванием, которое поражает мышцы и кожу. Болезнь определяется как «ювенильная», когда она развивается в возрасте до 16 лет.
Ювенильный дерматомиозит относится к группе патологических состояний, которые считаются аутоиммунными заболеваниями. Обычно иммунная система помогает нам бороться с инфекциями. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система реагирует по- другому: она становится сверхактивной в нормальной ткани. Эта реакция иммунной системы приводит к воспалению, которое вызывает отек ткани и может привести к ее повреждению.
При ЮДМ страдают мелкие кровеносные сосуды в коже (дермато-) и мышцах (миозит). Это приводит к таким проблемам, как мышечная слабость или боли, особенно в мышцах туловища, а также в мышцах области бедер, плеч и шеи. Большинство пациентов имеют также типичные кожные высыпания. Эти высыпания могут появляться на нескольких участках тела: на лице, веках, пальцах, коленях и локтях. Появление кожной сыпи не всегда совпадает по времени с мышечной слабостью: сыпь может развиваться до или после появления мышечной слабости. В редких случаях могут поражаться также небольшие кровеносные сосуды в других органах.
Дерматомиозит может развиться и у детей, и у подростков, и у взрослых. Ювенильный дерматомиозит имеет ряд отличий от дерматомиозита взрослых. Примерно у 30% взрослых, больных дерматомиозитом, имеется связь между данными заболеванием и раком (= онкологическим заболеванием), тогда как при ЮДМ никакой связи с раком нет.
1.2. Как часто встречается это заболевание?
ЮДМ является редким заболеванием у детей. Ежегодно ЮДМ развивается примерно у 4 детей на миллион. Заболевание чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Оно чаще всего начинается в возрасте от 4 до 10 лет, но может развиться у детей любого возраста. ЮДМ может развиваться у детей, независимо от места проживания и этнической принадлежности.
1.3. Каковы причины заболевания и является ли оно наследственным? Почему мой ребенок болеет этим заболеванием и можно ли было это предотвратить?
Точная причина дерматомиозита неизвестна. Во всем мире проводится много исследований с целью установить, что вызывает ЮДМ.
В настоящее время считается, что ЮДМ – это аутоиммунное заболевание и, скорее всего, его вызывает комплекс факторов. К их числу может относится генетическая предрасположенность человека в сочетании с воздействием триггеров окружающей среды,
таких как ультрафиолетовое излучение или инфекции. Исследования показали, что сбой в работе иммунной системы могут вызывать некоторые микроорганизмы (вирусы и бактерии). В некоторых семьях, в которых имеются дети, больные ЮДМ, наблюдаются и другие аутоиммунные заболевания (сахарный диабет или артрит, например). Однако повышения риска того, что ЮДМ разовьется у второго члена семьи не наблюдается.
В настоящее время нет ничего такого, что мы могли бы сделать, чтобы предотвратить развитие ЮДМ. Самое главное: вы как родитель не могли ничего сделать, чтобы предотвратить появление у вашего ребенка ЮДМ.
1.4. Является ли это заболевание инфекционным?
ЮДМ не является инфекционным заболеванием, он не заразен.
1.5. Каковы основные симптомы?
У разных больных симптомы ЮДМ различны. У большинства детей отмечаются:
Утомляемость (усталость)
Дети часто бывают уставшими. Это может привести к ограниченной способности переносить физические нагрузки и в конечном итоге потенциально вызывать трудности при выполнении повседневной деятельности.
Мышечные боли и слабость
Болезнь часто поражает мышцы в области туловища, а также мышцы живота, спины и шеи. С практической точки зрения ребенок может начать отказываться от длительной ходьбы и занятий спортом, маленькие дети могут «стать капризными», проситься на руки. По мере усиления симптомов ЮДМ подъем по лестнице и вставание с кровати может стать проблемой. У некоторых детей воспаленные мышцы становятся тугоподвижными и сокращаются (так называемые контрактуры). Это приводит к тому, что ребенку трудно полностью распрямить пораженную руку или ногу: локти и колени, как правило, находятся в зафиксированном согнутом положении. Это может влиять на объем движений рук или ног.
Боль в суставах, а иногда их опухание и тугоподвижность
При ЮДМ могут воспаляться и крупные, и мелкие суставы. Это воспаление может привести к опуханию сустава, а также вызывать боль и затруднять движения в суставе. Воспаление хорошо поддается лечению и обычно не приводит к повреждению суставов.
Кожные высыпания
Сыпь, типичная для ЮДМ, может располагаться на лице, сопровождаться отеками вокруг глаз (периорбитальной отек), проявляться пурпурно-розовыми пятнами на веках (симптом «фиолетовых очков»), на, а также на других частях тела (в верхней части суставов пальцев, на коленях и локтях), где кожа может утолщаться (папулы Готтрона). Кожные высыпания могут развиваться задолго до того, как появится мышечная боль или слабость. У детей, больных ЮДМ, сыпь может появиться и на других частях тела.. Иногда врачи могут
наблюдать опухшие кровеносные сосуды (проявляющиеся в виде красных точек) в ногтевых пластинах ребенка или на веках. В некоторых случаях сыпь, обусловленная ЮДМ,чувствительна к солнечному свету (светочувствительность), в то время как в других случаях она может привести к появлению язв.
Кальциноз
В ходе болезни могут развиваться затвердения под кожей, содержащие кальций. Это называется кальциноз. Иногда он присутствует уже в самом начале болезни. На поверхности таких затвердений могут появляться язвы, из которых может сочиться молочная жидкость, содержащая кальций. Язвы поддаются лечению с большим трудом.
Абдоминальная боль (боль в животе)