ЭМП - это редкий сложный порок развития мочеполовой системы, который возникает во время закладки органов у плода еще в утробе матери, при этом лонные кости несколько разведены в стороны друг от друга (не образуют замок) и мочевой пузырь (который в норме расположен сразу за лонными костями) оказывается не внутри брюшной полости, как это должно быть, а открыт наружу.
Кроме того, отсутствует передняя стенка мочевого пузыря (нет сферы мочевого пузыря), и мочеточники, которые доставляют мочу из почек в мочевой пузырь, выходят не в емкость мочевого пузыря, а открываются также "наружу", так что их можно увидеть в нижней части площадки экстрофированного мочевого пузыря. Таким образом, мочевой пузырь оказывается "открытым", "развернутым", наподобие "открытой книги". Термин "экстрофия" происходит от греческого слова "ekstrophe", которое означает "выворот".
Экстрофия является одним из наиболее сложных пороков в урологии. То, что у ребенка экстрофия, видно сразу, как только ребенок появляется на свет. Тем не менее, экстрофия мочевого пузыря может быть диагностирована еще до рождения ребенка - во втором триместре примерно после 20 недели беременности (чаще на 28-ой неделе) с помощью ультразвукового исследования (УЗИ).
Лечение экстрофии только хирургическое. План лечение для каждого конкретного ребенка зависит от типа и степени экстрофии. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией полностью идентичных. Так, при проведении полностью идентичных операций результаты, ответ организма детей на них могут отличаться. Медицинский уход и подходы к лечению экстрофии существенно эволюционировали и продолжают совершенствоваться.
Конечной целью такой эволюции является возможность полной реконструкции экстрофии с достижением удержания в течение одной единственной операции, но на данный момент это невозможно. В настоящее время современный подход к лечению экстрофии предполагает серию операций - так называемая Поэтапная реконструкция. Такая серия операций в классическом варианте предполагает две-три (иногда более) операции, выполняемых в течение нескольких лет (обычно до школы). Количество и вид операций, план их проведения зависят от особенностей экстрофии у ребенка, и, конечно, от тактики хирурга. В настоящее время экстрофия мочевого пузыря успешно лечится в ведущих клинках страны и мира. Только в ведущих медицинских учреждениях страны, в которых накоплен многолетний опыт успешного проведения подобных операций, отвечающих требованиям мировых стандартов в лечении экстрофии, может быть получено должное лечение, которое позволит ребенку вести нормальную полноценную жизнь.
Кроме мочеполовой системы ребенок с экстрофией ничем не отличается от других детей и развивается так же, как и его сверстники. Родителям детей с экстрофией мочевого пузыря важно обеспечить своему ребенку не только надлежащее оперативное лечение, но также эмоциональную поддержку, внимание к его психологическому здоровью, обеспечить ему чувство уверенности и веры в себя, и окружающий мир.