Пузырчатка – это аутоиммунная группа пузырных заболеваний кожи опасных для жизни. В основе заболевания происходит нарушение связей между эпидермальными кератиноцитами, возникает супрабазальный акантолиз, в результате чего образуются пузыри. При несвоевременной и некорректной терапии возможен летальный исход.
Пузырчатка поражает лиц как мужского, так и женского пола. В детском возрасте возникает крайне редко.
Прогноз пузырчатки зависит от выраженности клинических проявлений, ответа на терапию.
Препаратами первой линии являются системными глюкокортикостероиды (ГКС). Рекомендуется применение системных ГКС с адьювантами для повышения терапевтического эффекта, а также снижения уровня риска побочных эффектов от применяемых препаратов.
Длительность лечения пузырчатки системными ГКС определяют индивидуально, в зависимости от клинических проявления. При благоприятном течении удаётся снизить дозировку ГКС до минимальной, в более редких случаях от применения ГКС удается отказаться.