Нефротический синдром - заболевание почек, развивающееся в результате повреждающего воздействия разных факторов, включая наследственные, инфекционные, токсические. Нефротический синдром может быть одним из проявлений системных заболеваний, например - волчанки. Часто причина развития нефротического синдрома неизвестна.
Характерными клиническими проявлениями нефротического синдрома являются отеки, уменьшение количества мочи, может также отмечаться повышение артериального давления (артериальная гипертензия). Диагноз нефротического синдрома устанавливается исследованием мочи и крови, при обнаружении протеинурии (белка в моче), превышающей 2,5-3 г/л, снижения общего белка и альбумина крови ниже нормальных величин.
Очень редко течение нефротического синдрома ограничивается одним эпизодом. Как правило, нефротический синдром приобретает рецидивирующее течение - эпизоды активных проявлений (рецидивы) сменяются эпизодами нормализации анализов мочи и крови (ремиссии).
Прогноз нефротического синдрома зависит от причины, вызвавшей его, от чувствительности к медикаментозной терапии. При наследственном нефротическом синдроме применяется только симптоматическая терапия, направленная на устранение (уменьшение) отеков, артериальной гипертензии. При стероидчувствительном нефротическом синдроме терапия кортикостероидами проводит к развитию ремиссии, которая после отмены лечения может смениться рецидивом болезни.
Ремиссия удлиняется с помощью длительного применения небольших доз кортикостероидов или в результате использования других иммуносупрессивных препаратов- циклоспорина А, микофенолата мофетила, цитотоксических препаратов (циклофосфамид, хлорамбуцил). При длительности нефротического синдрома более 5-ти лет рецидивы нефротического синдрома могут прекращаться.
У части детей происходит трансформация стероидчувствительного нефротического синдрома в стероидрезистентный (вторичная стероидрезистентность). В настоящее время удается получить ремиссию и при стероидрезистентном нефротическом синдроме, применив циклоспорин А или микофенолата мофетил.
При неэффективности иммуносупрессивной терапии, рекомендуется прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента для замедления прогрессирования заболевания.
Прогноз при стероидрезистентном нефротическом синдроме зависит от возможности достичь ремиссии, в случае персистирующей активности прогрессирование до терминальной стадии хронической почечной недостаточности ускоряется. Больные с нефротическим синдромом в 4-5 стадии хронической болезни почек наблюдаются в центрах заместительной почечной терапии.