| № | Критерий | Уровень доказательности |
| 1 | Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический, общетерапевтический | D |
| 2 | Выполнена коагулограмма | D |
| 3 | Выполнен клинический анализ мочи | D |
| 4 | Выполнено определение сывороточной концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антитела к кардиолипинам, β2-гликопротеину, антитела к цитоплазме нейтрофилов | D |
| 5 | Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, эхокардиография, электрокардиография, ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование сосудов, компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, магнитно-резонансная томография брюшной полости и головного мозга | D |
| 6. | Выполнена ангиография/магнитно-резонансная ангиография | D |
| 7 | Оценена функция внешнего дыхания | D |
| 8 | Проведены эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия | D |
| 9 | Исключены другие ревматические, инфекционные, онкологические заболевания и врожденные аномалии развития сосудов | D |
| № | Критерий | Уровень достоверности доказательств |
| 1 | Выполнена терапия преднизолоном в сочетании с пульс- терапией глюкокортикоидами и циклофосфамидом или ритуксимабом в сочетании с ко-тримоксазолом (для индукции ремиссии) | С |
| 2 | Выполнено применение преднизолона (или метилпреднизолона) перорально в дозе 1-2 мг/кг/сут | С |
| 3 | Выполнена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10- 30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней | С |
| 4 | Выполнено применение циклофосфамида перорально в дозе 2,0 мг/кг/сут или внутривенно в дозе 0,5-0,75 мг/м2 на введение 1 раз в 2 недели, или 500-1000 мг/м2 на введение 1 раз в месяц, или в дозе 15 мг/кг введение 1 раз в 2 нед | С |
| 5 | Выполнено применение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м2 на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней | С |
| 6 | Выполнено применение ко-тримоксазола перорально в дозе 5 мг/кг в сутки 1 раз в день | D |
| 7 | Проведена терапия внутривенным иммуноглобулином, ритуксимабом или инфликсимабом (при неэффективности глюкокортикоидов, циклофосфамида) | С |
| 8 | Выполнено применение внутривенного иммуноглобулина в дозе 1-2 гр/кг на курс | С |
| 9 | Выполнено применение инфликсимаба внутривенно в дозе 5 мг/кг на введение 2 раза в месяц | С |
| 10 | Проведена терапия алпростадилом (при нарушениях кровообращения, некрозах, гангренах назначен алпростадил) | D |
| 11 | Выполнено применение алпростадила внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часов | D |
| 12 | Проведена терапия антикоагулянтами и ангиагрегантами | D |
| 13 | Проведена терапия преднизолоном перорально в дозе 0,2- 0,3 мг/кг с азатиоприном или метотрексатом, или циклоспорином, или микофенолата мофитилом (по окончанию курса циклофосфамида для поддержания ремиссии 24 мес-3 г) | B В D С |
| 14 | Выполнен контроль эффективности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев | D |
| 15 | Выполнен контроль безопасности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев | D |
| 16 | Выполнена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения | D |
| 17 | Достигнут переход болезни в неактивную фазу | D |
| 18 | Достигнуто улучшение кровообращения в артериальных сосудах крупного калибра | D |