Исследования | Первоначальна я оценка | Каждые 6 мес | Каждые 12 мес | Один раз в 2 года |
Подтверждение диагноза | Х | | | |
Анамнез болезни | Х | | | |
Клинический осмотр | Х | Х | | |
Рост, вес, окружность головы | | Х | | |
Выносливость1 | X | X | | |
Оценка ЦНС | |
Компьютерная томография или МРТ головного мозга | Х | | | Х |
Когнитивное тестирование (DQ/IQ) 2 | Х | | Х | |
Скорость нервной проводимости/ ЭМГ | Х | | Х | |
Оценка слуха | |
Аудиометрия | Х | | Х | |
Оценка зрения | |
Острота зрения | Х | | Х | |
Осмотр глазного дна | Х | | Х | |
Исследование роговицы | Х | | Х | |
Дыхательная система | |
ФВД | Х | | Х | |
Исследование сна/полисомнография | Х | | | Х |
Обследование сердечно- сосудистой системы | |
Электрокардиограмма | Х | | Х | |
Эхокардиография | Х | X | | |
Опорно-двигательный аппарат | |
Рентгенография, КТ, МРТ скелета | Х | | Х | |
Желудочно-кишечный тракт | |
УЗИ органов брюшной полости; объем селезенки, печени | Х | X | | |
Лабораторные исследования | |
Определение ГАГ | Х | Х | | |
1 Для детей старше 3 лет; расстояние, пройденное за 6 минут (предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих тестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты. Оцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.
2 DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) - способ сравнения интеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных способностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим возрастом (фактическим возрастом ребенка).
КУР рассчитывается делением интеллектуального возраста на хронологический и умножением на 100 для получения целого числа. Средний коэффициент умственного развития для любого возраста считается равным 100.
Сохранить Применить Отменить Отказ. Пред. Сохр.&Пред. Сохр.&След. След. WellComeS © ООО «ВШОУЗ-КМК»