| Система | Симптом | Новорожд. | Младенцы | Дети | Подростки |
| ЦНС | Нарушение поведения, агрессия | - | ± | +++ | ++ |
| Гиперактивность | - | ± | +++ | ++ |
| Задержка и отставание в развитии | - | ± | +++ | +++ |
| Судороги | - | - | ± | ++ |
| Нарушение сна | - | ++ | +++ | ++ |
| Нарушение глотания | - | ± | + | +++ |
| Пищевари -тельная система | Диарея | - | ++ | ++ | + |
| Дисфункция печени | - | ± | ± | + |
| Орган слуха | Снижение слуха | - | ± | ± | ± |
| Скелетно- мышечная | Грубые черты лица | - | ± | + | + |
| Множественный дизостоз | - | ± | ± | ± |
| Специаль- ные лаборатор -ные тесты | Гепарансульфат в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |
| Активность гепаран-N- сульфатазы, α-N-ацетил-D- глюкозаминидазы, гепаран ацетил-КоА:α- глюкозаминид-N- ацетилтрансферазы, N- ацетилглюкозамин-6- сульфатазы (в зависимости от подтипа) | ↓↓↓ | ↓↓↓ | ↓↓↓ | ↓↓↓ |
| Общие ГАГ в моче | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ | ↑↑ |