Справка
x
Поиск
Закладки
Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.
Дефицит лизосомной кислой липазы у детей
Приложение Г1. Клиническая картина ДЛКЛ. Сравнение проявлений болезни Вольмана и болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ).
Поставить закладку
Проявление
Болезнь Вольмана
БНЭХ
Возраст начала / диагностики
1–3 месяца
Детский – взрослый возраст
Возраст на момент летального исхода (без лечения)
до 1 года
Вариабельный
Гепатомегалия
+
+
Фиброз / цирроз печени
+/-
+/±
Спленомегалия
+
±
Кальцификация надпочечников
+
-
Синдром мальабсорбции
+
±
Кахексия
+
-
Неврологические проявления
+
-
Для продолжения работы требуется
Регистрация
Предыдущая страница
Следующая страница
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация
+
2. Диагностика
+
3. Лечение
+
4. Реабилитация
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома
+
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Связанные документы
Приложение Б1. Алгоритм ведения пациента с ДЛКЛ
Приложение В. Информация для пациентов
Приложение Г1. Клиническая картина ДЛКЛ. Сравнение проявлений болезни Вольмана и болезни накопления эфиров холестерина (БНЭХ).
Данный блок поддерживает скрол*